肺動脈瓣閉鎖

肺動脈瓣閉鎖是指肺動脈瓣相互融合，形成無缺口的現為膜或隔膜，是一種少見的先天性心臟病。

基本介紹

• 中文名：肺動脈瓣閉鎖
• 病因：風濕性二尖瓣病變
• 類型：根據有無合併室間隔缺損
• 治療：原則上應儘快手術。

病因

肺動脈瓣閉鎖不全多數為功能性的，由於風濕性二尖瓣病變或先天性心血管病導致肺動脈壓力升高而引起；少數由於風濕病、細菌性心內膜炎直接損害瓣膜或先天畸形所引起。

類型

分型：根據有無合併室間隔缺損，可分為室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖和室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖兩大類。

1．室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖 右室心肌肥厚，心腔容量小，但流入道始終存在，且室間隔完整。有心房間的溝通和未閉動脈導管存在，右心房的血液淨房間隔缺損流入左心房、左心室和主動脈，部分又經未閉動脈導管進入肺動脈、肺循環，以提高動脈血氧飽和度。2．室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖　表現為嚴重的法洛四聯症，或稱假性動脈乾永存。以上兩種不同的病理類型在診斷和治療上也存在著明顯不同。

診斷

1．室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖：患兒出生時即出現發紺、呼吸窘迫和進行性代謝性酸中度者要高度懷疑本症，應緊急行二維心臟B超檢查、左右心室測壓及造影以明確診斷。

2．室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖：患者的臨床表現類似重症法洛四聯症，呈青紫氣促，活動受限。一般先用二維超聲初步明確右室流出道是否存在，繼用選擇性升主動脈造影以明確體動脈支的來源、走向、數量分布以及肺動脈各支分布。

治療

肺動脈瓣閉鎖一經確診，原則上應儘快手術。手術方式有閉鎖的肺動脈瓣切開術、人造肺動脈瓣置換術及合併心臟畸形矯治術等。

1．室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖：原則上採用姑息療法，使肺動脈血流有適應的供應及右室腔減壓，改善缺氧，促使右室儘可能早發育，以待二期根治。

2．室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖：手術治療根據不同類型，首先採取增加肺血流的姑息手術，建立肺葉間、肺門直至中央總匯等姑息手術，最終為建立右心室與肺動脈的連續，關閉室間隔缺損，中止體動脈與肺動脈連線的根治手術。

療效評價：肺動脈瓣閉鎖的預後不良，大部分患兒死於生後3～4個月內。手術難度大，手術死亡率也較高。

相關資料

中華兒科雜誌三月第三期刊登研究，研究者將4例患兒年齡分別為11、9、9月和12d，體重4—10kg[（7．6±2．2）kg]。均具有紫紺和動脈導管未閉連續性雜音的臨床表現。超聲心動圖診斷後，在全麻下作右心室造影確定右心室腔由3部分結構組成，漏斗部呈長管形，無冠狀動脈異常。適合經導管射頻打孔並球囊擴張術治療。

射頻瓣膜打孔能量5—8W，持續時間2—5s，一般2次；預擴球囊3mm×20mm-5mm×20mm，6—14atm；肺動脈瓣擴張球囊10mm×30mm-14mm×30mm，有效擴張1-2次。手術持續時間120—150min，X線暴露時間25．4—43．9min。探討經導管射頻瓣膜打孔並球囊擴張治療嬰兒室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖（PA/IVS）有效性和安全性。

中國人民解放軍心血管病研究所瀋陽軍區總醫院先心病內科朱鮮陽等研究人員研究顯示技術成功率100%，除1例新生兒發生心臟穿孔早期死亡外，其他3例無任何併發症。存活3例隨訪4-12個月，1例需外科解除右室流出道梗阻，2例可擇期封堵動脈導管未閉。

因此可見經導管射頻瓣膜打孔並球囊擴張術治療PA/IVS需嚴格掌握適應證，規範操作，可作為替代或延遲外科開胸手術治療的一種方法。