肝畸胎瘤

肝畸胎瘤是極為罕見的肝臟良性腫瘤，少有惡變，是由殘留於肝內的原始胚胎細胞所發生。多為單發，可生長成巨大腫塊。多發生於嬰幼兒，生長緩慢，主要症狀是上腹部包塊及腫瘤引起的噁心、嘔吐、便秘等壓迫症狀。手術切除是主要的治療方法。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：由殘存於或是迷走於肝中的胚胎期殘留組織發展而來。
• 常見症狀：晚期上腹部包塊、噁心、嘔吐、便秘等。
• 傳染性：無

病因

肝畸胎瘤由殘存於或是迷走於肝中的胚胎期殘留組織發展而來，它由內、中、外三個胚層的胚芽細胞構成，含有各種成熟的細胞和組織。

臨床表現

肝畸胎瘤多發生於嬰幼兒和兒童，女性多於男性，四分之一的患兒在出生時即被發現。本病起病隱匿，發展緩慢，病灶較小時常無症狀，中、晚期或腫瘤較大時則可有腹部飽脹感及腫塊壓迫鄰近器官所產生的噁心、嘔吐等壓迫症狀，嚴重時可出現黃疸、發紺。還可影響兒童的發育。

檢查

1.腹部X線檢查
腹部X線平片顯示邊緣銳利但不規則的高密度影。
2.超聲表現
在超聲上表現為以均勻回聲為主，但有較大範圍回聲很低的混合性腫塊，低回聲區內又有伴有遠側聲影的高回聲灶。也可表現為後壁有增強回聲而肝內腫塊本身無回聲的腫塊，也可呈強回聲病灶。
3.CT表現
CT表現為以低密度為主的邊緣清楚的腫塊，腫塊的一側有高密度影和脂肪密度影，其中有骨質和牙齒。
4.實驗室檢查
可有鹼性磷酸酶升高。部分惡性畸胎瘤患者甲胎蛋白可呈陽性，絨毛膜促性腺激素升高。

診斷

診斷要點如下。
1.多發生於兒童，生長緩慢。
2.主要症狀為上腹腫塊，腫塊可高低不平，軟硬不一，可隨呼吸上下活動。
3.腫塊壓迫鄰近器官可有噁心、嘔吐、納差等症狀。
4.X線檢查可見腫塊內有鈣化斑點。
5.腹部X線平片、B超及CT檢查發現腫物內有密度增高影，如牙齒等，則應想到畸胎瘤的可能。
6.實驗室檢查可見部分惡性畸胎瘤患者甲胎蛋白呈陽性，絨毛膜促性腺激素升高，這對於診斷、觀察療效和預後有一定價值；鹼性磷酸酶升高對診斷本病有一定幫助。

鑑別診斷

本病需要與轉移性畸胎瘤及肝惡性混合瘤相鑑別。前者除有原發病灶的表現外，瘤組織由高度惡性的腫瘤成分構成，而無任何良性上皮樣組織；後者只含有兩種胚層的細胞成分，且多為間葉性成分惡變。

治療

因有惡變可能，本病一旦確診，應儘早手術切除。對惡性畸胎瘤術後要積極行放療和化療，並要定期隨訪。

預後

良性患者手術切除病變部位後，一般預後良好。