肝外型門脈高壓

肝外型門脈高壓是肝外門靜脈或肝靜脈的病變使門靜脈受阻或肝靜脈回流受阻而產生的門靜脈壓力升高。分肝前型和肝後型。肝前型常見病因是門靜脈血栓形成、門靜脈海綿狀血管瘤及先天性門靜脈閉鎖等。

臨床表現為食管靜脈曲張及其出血，明顯脾大及脾功能亢進，而肝臟大小及肝功能試驗正常，腹壁靜脈曲張明顯，肝靜脈楔壓正常，門靜脈造影顯示門靜脈阻塞。肝後型常見原因是原發性肝靜脈閉塞、下腔靜脈後段隔膜形成等。臨床表現為巴德-吉亞利綜合徵。主要治療原則是治療食管靜脈破裂出血，擇期行門體分流術。