肌病腎病代謝綜合徵

百科名片

隨著血管外科的發展，急性動脈栓塞的治療取得了可喜的進展，但病死率和患肢截肢率仍相當高，導致這種結果的主要原因是缺血性橫紋肌溶解及由此產生的肌紅蛋白、離子紊亂、氧自由基等引起代謝性綜合徵(myonephropathic-metabolic syndrome，MMS)，即肌病腎病代謝綜合徵。

病因

1.急性動脈阻塞。2.缺血性肌壞死。3.非創傷性肌病肌損傷、長期昏迷、藥物毒性作用、感染、燒傷、金屬中毒。

症狀體徵

早期突出的表現是肌肉收縮、關節僵硬和患肢非凹性水腫。患者可因疼痛、代謝障礙和氮質血症的影響出現精神症狀。血運重建及再灌注期的突出表現為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無尿及心功能受損的表現。

檢查

1.血液檢查血鉀、CPK、SGOT及LDH升高的程度反映骨骼肌壞死的程度和範圍;血肌紅蛋白增高注意腎衰可能;血pH值下降，特別是在血運重建後，pH值進一步下降提示預後不佳。

2.尿液檢查尿液中出現肌紅蛋白時應警惕腎衰的發生。

3.氧自由基檢測因其化學性質不穩定及半衰期很短，故檢測有一定困難可通過測定與脂質過氧化氫作用成比例增加的丙二醛酸，間接測定氧自由的存在。

併發症

患者常可出現躁動、神志恍惚及定向力障礙

治療

1.術前治療立即補充丟失液體及糾正酸鹼、電解質平衡。無論是否發現肌紅蛋白尿，均應給予碳酸氫鈉以糾正可能或已存在的酸中毒並有利於肌紅蛋白的排出。如出現小腿或更高位肌肉僵硬，應考慮施行肌筋膜切開術。具體術式依據肌肉的水腫範圍和術中觀察到的組織活力而定。　　

2.手術及術中、術後的治療儘快行取栓術或其他必要的血管重建術。術中、術後必須持續給予甘露醇和鹼性藥物，以防肌肉進一步受損，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢復正常。鹼性藥物的使用在有肌紅蛋白尿時尤為重要，以防止肌紅蛋白在腎小管內酸性環境沉積形成管型。同時，恢復電解質平衡，包括降低血K 至正常範圍。若出現腎衰，應行血液透析，直到腎功恢復。套用氧自由基清除劑，以減輕缺血的骨骼肌再灌注所導致的肌肉進一步損害。奧古蛋白(超氧化物歧化酶，SOD)和過氧化氫酶(Catalase，CAT)可分別清除各種來源的O2-和H202，聯合套用效果更好。過氧化物酶(Peroxide Dismutase，POD)能將H2O2轉化為水，從而避免OH‑的產生，比奧古蛋白(SOD)、過氧化氫酶(CAT)、更有效。維生素E也可套用。甘露醇既能減輕細胞水腫又能抗氧自由基，起到保護心肌骨骼肌的作用。肢體如有壞疽，應行截肢術。即使無明顯壞死，為防止代謝物從缺血肌組織內擴散，尤其是出現嚴重、廣泛的橫紋肌溶解時，也應行截肢術。