聯合瓣膜病

疾病概述

聯合瓣膜病（combinedvalvulardisease），又稱多瓣膜病（multivalvulardisease），是指兩個或兩個以上的瓣膜病變同時存在。臨床上，風濕性心臟病常以複雜的聯合瓣膜病變的形式出現，最常見的是二尖瓣病變與主動脈瓣病變共存，三尖瓣和肺動脈瓣的病變幾乎不單純出現。此外，感染性心內膜炎、瓣膜粘液樣變性、馬凡綜合徵等，亦常同時損及二個瓣膜。

病理改變

雖然某一瓣膜的損害可能減耗或抵消另一瓣膜病變的血流動力變化，從而減輕臨床症狀，但總的來說，聯合瓣膜病變在病理生理上往往可使病情加重，對心臟功能造成綜合性的不良影響。主動脈瓣狹窄伴二尖瓣關閉不全可加重二尖瓣反流，並使左心室向主動脈的搏出量減少更明顯，故左心房失代償及肺淤血提早發生，而乏力及運動耐量的降低更明顯。若主動脈瓣狹窄合併二尖瓣狹窄，則當前者重後者輕時，左心室舒張末期壓力增高，舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差縮小，易致左心房衰竭。當前者輕後者重，則因左心室充盈壓下降，左心室心搏量明顯降低。主動脈瓣關閉不全伴二尖瓣關閉不全時，左心室舒張期容量負荷大大加重，左心室極易擴大和發生衰竭，收縮期返流入左心房的血流量加大，易致左心房失代償。

症狀

聯合瓣膜病變的聯合存在還常使單個瓣膜病變的典型體徵發生改變，從而給診斷帶來困難，如：二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄時主動脈瓣區收縮期雜音減弱，第四心音減弱或消失；同時心尖區舒張期雜音亦可減弱。二尖瓣狹窄伴主動脈瓣關閉不全時可使二尖瓣狹窄之舒張晚期雜音減弱或消失。

分類

常見的聯合瓣膜病的分類有：

二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全、

主動脈瓣狹窄合併二尖瓣管不全、

二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄、

二尖瓣關閉不全合併主動脈瓣關閉不全等。

臨床表現

聯合瓣膜病變的發生通常有以下兩種情況：①同一病因累及2個或2個以上瓣膜，最常見為風濕性引起的二尖瓣和主動瓣膜或其它瓣膜病變；其次為感染性心內膜炎可同時侵犯二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣、肺動脈瓣。②病變源於1個瓣膜，隨病情發展可影響或累及另一個瓣膜，導致相對性狹窄或關閉不全。如風濕性二尖瓣狹窄可引起肺動脈高壓，肺動脈高壓使右室壓力負荷過重，引起右室肥大擴大而致三尖瓣關閉不全。

1.症狀和體徵

⑴勞力性心悸、氣促。

⑵心絞痛。

⑶呼吸困難。

⑷二尖瓣膜聽診區可聞舒張期隆隆樣雜音或收縮吹風樣雜音，主動脈聽診區可聞收縮期或舒張期樣雜音。

⑸肝大、肝頸靜脈回流徵陽性、腹水等。

2.併發症：由於聯合瓣膜病變多由風濕性心臟病(RHD)引起，故其併發症多與風濕性心臟病有關：

⑴心房纖顫(Af)：Af是最常見的心律失常，發生率50%以上，為相對早期的併發症，有時為首發病症，也可為首次呼吸困難發作的誘因或體力活動受限的開始。開始房早→房速→房撲→陣發房顫(PAf)→慢性持續Af→永久性Af。

⑵急性肺水腫：此為嚴重併發症，，特別是在早期，右心功能還好時，常於劇烈體力活動、情緒激動、感染、妊娠分娩、並發AF或其它快速心律失常，而誘發急性肺水腫。表現為：呼吸困難；紫紺；不能平臥、端坐呼吸；咳粉紅色泡沫樣痰；雙肺布滿乾濕性羅音，如不及時救治，可能致死。

⑶血栓栓塞：巨大左房(>5.5cm)；AF：CO減少為體栓塞的危險因素。來自左房→20%發生體循環栓塞；80%體循環栓塞者有AF；1/4體循環栓塞者有反覆和多發；2/3體循環栓塞為：腦栓塞→偏癱失語；四肢動脈栓塞→肢體的缺血、壞死；腸系膜上動脈栓塞→小腸壞死、出血性腸炎；腎動脈栓塞→血尿；脾栓塞→脾區疼痛。右心衰右房附壁血栓和/或盆腔靜脈、下肢深靜脈血栓→肺動脈栓塞；左房大塊血栓或帶蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。

⑷心力衰竭：為晚期併發症是RHD的主要致死原因，心衰在RHD發生率占50%～70%，劇烈活動、妊娠、活動風濕常常是誘發因素。

⑸感染性心內膜炎：發生率6%～10%，發生在瓣膜病的早期，晚期瓣膜鈣化或心房顫動者更少見；多見於MI、AI，單純MS少見。

⑹呼吸道感染：在肺淤血的基礎上，很容易出現，常見。合併細菌感染，加重心衰。但肺淤血不利於TB的生長，不易合併肺內TB。

輔助檢查

1.X線檢查：表現為肺血多，左、右心室均可增大。肺動脈段凸出。

2.心電圖檢查：左、右心室肥厚，ST段及T波異常。

3.彩色都卜勒超音心動圖檢查(UCG)：顯示病變瓣膜的異常變化，呈狹窄關閉不全，血流狀態異常。兩個瓣哪一個病損重則該瓣病損引起的病理改變起主導地位，故最適宜檢查為UCG，可明確看出各瓣膜的病損程度。

診斷

1.勞力性心悸，氣促。

2.二尖瓣膜聽診區聞舒張期隆隆樣雜音或收縮期吹風樣雜音，主動脈瓣膜聽診聞收縮期或舒張期雜音。

3.X線表現肺血多，左、右心室均可增大。肺動脈段凸出。

4.心電圖示：左、右心室肥厚，ST段及T波異常。

5.彩色都卜勒超音心動圖示：病變瓣膜的異常變化，呈狹窄關閉不全，血流狀態異常。

聯合瓣膜病變的聯合存在還常使單個瓣膜病變的典型體徵發生改變，從而給診斷帶來困難，如：二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄時主動脈瓣區收縮期雜音減弱，第四心音減弱或消失；同時心尖區舒張期雜音亦可減弱。二尖瓣狹窄伴主動脈瓣關閉不全時可使二尖瓣狹窄之舒張晚期雜音減弱或消失。

診斷時必須仔細分析，超聲心動圖檢查對心臟瓣膜病具有特別的診斷價值，並且對治療效果的評價，心功能的隨訪均有重要意義。聯合瓣膜病的治療，應全面分析糾治某一瓣膜病變的利弊關係，有時糾正了某一瓣膜的異常，會明顯加重另一瓣膜異常的血流動力改變，因此，通常情況下宜對合併存在的瓣膜病變同時糾正。

治療

1、藥物治療：

有心衰可用強心、利尿、擴血管藥物治療，地高辛0.125mg,1～2/d,硝普鈉25～50mg, 加入250ml液體中，VD，6滴/分左右，雙氫克尿噻25mg，1～3/d，注意補鉀。重者可用西地蘭0.2～0.4mg, iv, 速尿20～60mg, iv。必要時可行換瓣手術。

2、手術治療：

經過內科積極治療，病人症狀仍然不能控制時，應積極手術。

1）以二尖瓣狹窄為主，主動脈瓣關閉不全較輕時手術可僅僅處理二尖瓣，可行經皮二尖瓣球囊擴張或二尖瓣替換術；

2）以主動脈瓣關閉不全為主，二尖瓣狹窄為次要病變的患者，出現左室功能不全時應該手術治療。

預防

1.一般而言，聯合瓣膜病變的預後比單一瓣膜病變的預後差。

2.聯合瓣膜病變主要是由風濕病變引起，應及時有效地對風濕熱的治療是預防本病的關鍵。如風濕病變累及心臟瓣膜，出現病理改變，並影響心功能，均應手術行瓣膜置換。手術成功的關鍵在於術前心功能維持情況。術後病人需長期服用抗凝藥物。