肝硬化是一種以肝組織瀰漫性纖維化,假小葉和再生結節形成為特徵的慢性肝病。臨床上有多系統受累,以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現,晚期常出現消化道出血、肝性腦病、繼發感染等嚴重併發症。
基本介紹
- 英文名稱:Elder Liver Cirrhosis
- 就診科室:消化內科
- 常見發病部位:肝臟
- 常見病因:毒性肝炎、酒精中毒、膽汁淤積、循環障礙、工業毒物或藥物、代謝障礙、營養障礙、免疫紊亂、血吸蟲感染
- 常見症狀:乏力,食慾減退,伴腹脹不適、噁心、上腹隱痛、輕微腹瀉等;肝功能減退或門靜脈高壓症
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
引起肝硬化的病因很多,在我國以病毒性肝炎所致肝硬化為主,國外以酒精中毒多見,常見病因為:①病毒性肝炎:主要為乙型,丙型和丁型病毒重疊感染;②酒精中毒:長期大量飲酒;③膽汁淤積;④循環障礙;⑤工業毒物或藥物:長期接觸四氯化碳,磷,砷等或服用甲基多巴、四環素等;⑥代謝障礙,如肝豆狀核變性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏病和半乳糖病;⑦營養障礙;⑧免疫紊亂;⑨血吸蟲感染;⑩原因不明者稱隱源性肝硬化。
臨床表現
通常肝硬化起病隱匿,病程發展緩慢,病情較輕微可潛伏3~5年或10年以上,常分如下幾期。①代償期:可無症狀或症狀不典型,缺乏特異性。以乏力,食慾減退出現較早,且較突出,可伴有腹脹不適、噁心、上腹隱痛、輕微腹瀉等。上述症狀多呈間歇性,經休息或治療可以緩解。患者營養狀態一般,肝輕度大,質地結實或偏硬,無或有輕度壓痛,脾輕或中度大,肝功能檢查結果正常或輕度異常。②失代償期:症狀典型,主要表現為肝功能減退或門靜脈高壓症兩大類臨床表現。同時可有全身多系統症狀。
檢查
1.血常規
在脾功能亢進時,全血細胞減少,以白細胞和血小板減少常見,但部分患者出現正紅細胞性貧血,少數患者可為大細胞貧血。
2.尿常規
代償期一般無變化,有黃疸時可出現膽紅素,並有尿膽原增加。有時可見到尿蛋白、管型和血尿。
3.肝功能試驗
肝功能很複雜,臨床檢驗方法很多,但難以反應全部功能狀態,需結合病情分析。
4.肝儲備功能的檢測
CT測定肝臟大小及容積、半乳糖清除率、尿素合成率、ICG。瀦留率:BSP最大運轉及貯存能力,以及藥物轉化能力等,可估測殘存肝細胞群的功能量,估測肝硬化的嚴重程度,對肝病手術危險性估計也有價值。
5.肝纖維化檢測
肝纖維化的最佳指標為血清Ⅲ型前膠原(P-Ⅲ-P),其次為單胺氧化酶(MAO),脯氨醯羥化酶,賴氨酸氧化酶、血清N-B-氨基-葡萄糖苷酶(NAG)、脯氨酸、羥脯氨酸等。近年還有測定、Ⅲ型前膠原抗體的Fab片斷及板層蛋白濃度。在肝硬化及慢活肝尤其乙醇性肝硬化均有明顯增高。
6.免疫學檢查
(1)細胞免疫肝硬化患者E玫瑰花結成率、淋巴細胞轉換率均降低。CD3、CD4、CD8細胞均有降低。T細胞在肝硬化患者也有降低。
(2)體液免疫免疫球蛋白往往是丙種球蛋白升高,尤其IgG增高明顯,高球蛋白症與肝臟受損、吞噬細胞清除能力降低、T細胞功能缺陷、B細胞功能亢進有關。自身免疫性慢活肝者還有自身免疫抗體。
7.腹水檢查
一般為漏出液,如並發自發性腹膜炎,則腹水透明度降低,比重介於漏出液和滲出液之間,並髮結核性腹膜炎時,則以淋巴細胞為主。腹水成血性應高度懷疑癌變,宜做細胞學檢查。
8.其他檢查
(1)超音波檢查肝硬化時顯示均勻的、彌散的密集點狀回聲、晚期回聲增強、肝臟縮小,門靜脈增寬,脾臟增厚等。
(2)食管X線鋇餐檢查觀察有無食管、胃靜脈曲張。有靜脈曲張時,鋇劑於黏膜上分布不均,出現蟲蝕樣充盈缺損。胃底靜脈曲張時,鋇劑呈菊花樣充盈缺損。
(3)CT檢查對晚期肝硬化,CT診斷可以代替腹腔鏡和肝活檢。
(4)磁共振成像(MRI)磁共振成像與CT相似,能看到肝形態、脂肪浸潤、腹水及血管是否通暢。兩者各有優缺點。
(5)核素掃描肝臟Kupffer細胞攝取和吞噬核素功能有改變。可示肝外形改變,常見有右葉萎縮,左葉增大,脾及骨髓顯影,代償期可見肝影增大,晚期肝影縮小,脾影增大。
(6)胃鏡檢查診斷率較食管X線鋇餐檢查為高,可直接觀察食管胃靜脈曲張的程度、靜脈曲張色調,有無紅色徵象及纖維素樣滲出、糜爛、有助於預測出血的判斷。
(7)肝穿刺活組織檢查可以確定診斷,了解肝硬化的組織類型及肝細胞受損和結締組織形成的程度。
(8)腹腔鏡檢查可直接觀察肝外形,表面、色澤、邊緣及脾等改變,亦可用撥棒感觸及硬度,直視下對病變明顯處做穿刺活組織檢查,對明確肝硬化病因很有幫助。
診斷
肝硬化早期無任何症狀或僅有一些非特異性消化道症狀,體徵也不明顯,故使診斷困難,失代償期的肝硬化診斷較易。診斷主要依據為:
1.有病毒性肝炎、長期酗酒、營養失調、服用有肝損害的藥物等病史。
2.肝大、質地較堅硬表面不光滑,常同時有脾大者。
3.有肝功能減退及門脈高壓的臨床表現。
4.某些肝功能試驗呈陽性改變。其中重要的有血清白蛋白降低、球蛋白升高、白球比值降低或倒置,蛋白電泳出現β-γ橋;血清肝纖維化指標升高;凝血酶原時間延長等。
5.超音波CT或磁共振檢查發現肝大或縮小、表面不光滑甚至凹凸不平、門靜脈及脾靜脈內徑增寬、脾大、腹水等。
6.腹腔鏡肝活檢病理檢查發現假小葉形成。
治療
本病無特殊治療,關鍵在於早期診斷,針對病因和加強一般治療,使病情緩解和延長其代償期,對失代償期患者主要是對症治療,改善肝功能和搶救併發症。
1.常規治療
(1)一般治療①休息:肝功能代償期患者可參加一般輕工作,注意勞逸結合,定期隨訪。肝功能失代償期或有併發症者需要休息或住院治療。②飲食:以高熱量、高蛋白質、維生素豐富而易消化的食物為宜。每天需熱量125.5~167.4J/kg(30~40Cal/kg),食物熱量分配應選碳水化合物、脂肪各占40%,蛋白質20%,嚴禁飲酒,動物脂肪攝入不宜過多,肝性腦病者應嚴格限制蛋白質食物。有腹水者,應予少鈉鹽或無鈉鹽飲食。有食管靜脈曲張者,應避免粗糙堅硬食物。
(2)去除病因藥物中毒引起的肝損害時應停藥。繼發與其他疾病的肝損害,應先治療原發病。寄生蟲感染引起的肝損害,應治療寄生蟲病。營養不良引起的肝損害,應補充營養。細菌感染引起的,應以抗生素治療。有慢性肝炎活動時,應控制肝炎,必要時抗病毒及免疫調整治療,如干擾素、阿糖腺苷等。
(3)抗纖維化治療臨床較為肯定的藥物有潑尼松(強的松)、鈴蘭氨酸、秋水仙鹼、青黴胺(D-青黴胺)。
(4)補充維生素肝硬化時有維生素缺乏的表現,適當補充維生素B1,B2,C,B6,煙酸,葉酸,B12,A、D及K等。
(5)保護肝細胞防治肝細胞壞死,促肝細胞再生的藥物葡醛內酯(葡萄糖醛酸內酯),可有解除肝臟毒素作用,此外還有肌苷,輔酶A,均有保護肝細胞膜的作用,能量合劑、蛋白同化劑等均有促進肝細胞再生的作用,近年研究證明,肝細胞生長素、地諾前列酮(前列腺素E2)、硫醇類(谷胱甘肽、半胱氨酸)、維生素E等,有促進肝細胞再生作用。
(6)腹水治療①限制鈉水攝入:每天攝入鈉鹽500~800mg(氯化鈉1.2~2.0g),進水量限制在1000ml/d左右;②利尿劑:以保鉀利尿劑與排鉀利尿劑聯合,間斷套用為主。如單獨使用排鉀利尿劑,注意補鉀,應定期監測電解質;③放腹水加輸注人血白蛋白:每天或每周3次放腹水,每次4000~6000ml,也可以1次放10000ml,同時靜脈輸注人血白蛋白40g;④提高血漿膠體滲透壓:每周定期少量,多次靜脈輸注鮮血或人血白蛋白,提高血漿滲透壓,促進腹水的消退有幫助;⑤腹水濃縮回輸:可放腹水5000~10000ml,通過濃縮處理或500ml,再靜脈回輸,可提高血漿蛋白濃度和有效血容量,改善腎血液循環,從而減輕或消除腹水;⑥腹腔-頸靜脈引流:又稱LeVeen引流法;⑦經頸靜脈肝內門體分流術(TIPSS):是一種以介入放射學的方法在肝內的門靜脈與肝靜脈的主要分支間建立分流通道。
(7)併發症治療①上消化道出血治療;②肝性腦病治療;③肝腎綜合徵治療:④自發性腹膜炎治療。
(8)肝移植尤其是新型免疫抑制劑環孢黴素A的問世,使肝移植由實驗階段走向臨床套用的新時期,成為挽救嚴重肝病患者的有效方法。
2.康復治療
肝硬化患者應加強合理營養,儘量少用影響肝功能的藥物,定期複查肝功及進行肝臟超聲等影像學檢查。對於伴有食管、胃底靜脈曲張患者,應注意避免辛辣、粗糙食物及儘量少飲酒。針對肝硬化合併脾大,脾功能亢進患者,可考慮擇期行脾栓塞術或脾切除術。針對肝性腦病患者,應注意避免高蛋白飲食並注意保持大便通暢。針對肝硬化合併腹水的患者應注意定期輸注人血白蛋白。通過以上治療,儘量減少肝硬化患者併發症,提高生活質量。