繼發性Raynaud綜合徵

疾病分類

心血管內科

疾病描述

繼發性Raynaud綜合徵：由已知的疾病引起動脈痙攣而伴發Raynaud現象者稱為繼發性Raynaud綜合徵。

症狀體徵

臨床表現以原發的疾病為主，其繼發性Raynaud現象與Raynaud病表現相似。

疾病病因

常見的病因如下：

1、結締組織病系統性硬化症、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、多發性肌炎等。

2、阻塞性動脈疾病四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞等。

3、原發性肺動脈高壓。

4、神經系統疾病脊髓空洞症、椎間盤疾病、脊髓腫瘤、脊髓灰質炎、中風、腕管綜合徵等。

5、血液異常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纖維蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

6、損傷震盪性、錘擊手綜合徵、電休克、凍傷等。

7、藥物麥角衍化物，β受體阻滯劑，鉛、鉈、砷中毒，避孕藥等。

各種不同病因的Raynaud現象發生率的差距甚大，如系統性硬化症幾乎80％－90％的均伴發此症，有時以此為首發或多年內為惟一的症狀。系統性紅斑狼瘡的患者中約有20％伴發此症。動脈粥樣硬化伴發此症者很少。但在50歲以上男性的Raynaud現象中，動脈粥樣硬化是主要的原因。

病理生理

在某些病例用腎上腺素阻滯劑及交感神經切除可減少Raynaud現象的發生頻度和嚴重程度支持這一學說另一種學說認為交感神經對寒冷的反應是正常的，但是血管對交感神經反應亢進，問題在於血管壁的腎上腺素神經效應活性增強。

治療方案

大多數原發和繼發性Raynaud綜合徵僅有輕度發作，一般不予特殊治療。勸慰患者使之消除顧慮，注意全身飽暖，特別是手足不要受凍。吸菸者應戒菸。

對少數病較嚴重者可試用藥物治療。腎上腺素阻斷劑如利血平0.25－0.5mg每日一次對有些患者有效。但如長期有不良副作用。突觸α1受體阻滯劑哌唑嗪1－5mg每日3次，有較好療效。鈣通道阻滯劑特別是硝苯地平每日10－30mg可減少發作次數及嚴重程度。其他藥物如甲基多巴也有報告有效者。靜脈用血管擴張劑前列腺素E1仍在試驗中。

交感神經切除可用於對藥物治療無效的嚴重病例，但效果也是暫時的。

繼發性Raynaud綜合徵應積極治療原發病。

保健貼士

1、雷諾病的病因尚不明確，可能與神經內分泌功能紊亂有關，因某些病例每於經期加重。患者常有家族史，亦可能與遺傳有關。雷諾現象繼發於結締組織疾病的多見於女性，男女比例為1：10；男性則多為中老年患者繼發於閉塞性動脈粥樣硬化。

2、雷諾現象可見於很多原發的基礎疾病，最常見的是結締組織疾病，特別是硬皮病。系統性紅斑狠瘡、血管炎、類風濕性關節炎、皮肌炎等亦可發生。此外，套用某些藥物如麥角和β阻滯劑等亦可引起。

3、雷諾綜合徵的病理生理變化可分三期：

（1）痙攣缺血期：指、趾動脈最先發生痙攣，繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。