紅葉型天皰瘡

紅葉型天皰瘡是落葉型天皰瘡的良性型，病情發展緩慢，水皰時愈時發，偶可發展至全身轉化成落葉型天皰瘡，本型日曬後可加重。

基本介紹

• 中文名：紅葉型天皰瘡
• 性質：落葉型天皰瘡的良性型
• 部位：發生於頭皮
• 後果：本型日曬後可加重

疾病描述

紅葉型天皰瘡是落葉型天皰瘡的良性型，皮損主要發生於頭皮，面及胸背上部，下肢和黏膜很少累及，早期局部損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，水皰常不明顯，輕度滲出，上覆鱗屑和結痂，胸背部紅斑上可出現散在大小不等的淺表性水皰，壁薄易破，結痂，尼氏征陽性，一般無黏膜損害，病情發展緩慢，水皰時愈時發，偶可發展至全身轉化成落葉型天皰瘡，本型日曬後可加重。

病理病因

本病尚未闡明，目前多數學者認為是一種自身免疫性疾病，認為與病毒感染、紫外線照射、某些（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

臨床表現

皮損發生於頭皮，面及胸背上部，下肢和黏膜很少累及，早期局部損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，水皰常不，輕度滲出，上覆鱗屑和結痂，胸背部紅斑上可出現散在大小不等的淺表性水皰，壁薄易破，結痂，尼氏征陽性，無黏膜損害，發展緩慢，水皰時愈時發，偶可發展至全身轉化成落葉型天皰瘡，本型日曬後可。

檢查診斷

依據表現、皮損的組織病理及免疫螢光。

1、表現：皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛面。黏膜是口腔黏膜往往是尋型天皰瘡的早期。Nikolsky氏征陽性。

2、免疫螢光：a、法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30%可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。b、間接法：在血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和大致是平行的。尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。

3、病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下發現橋粒部解離，而使細胞間喪失。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。在水皰內找到棘松解細胞(Tzandk細胞)，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤，紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。

治療措施

1.皮質激素：使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日，也視用氫化考的松300mg 靜滴，後有計畫緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。

2.免疫抑制劑：選用環磷醯胺100mg /日(每公斤約2mg ) 待後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3.金療法：對於療法難以的，是對久治不愈的黏膜糜爛，本療法作為補充療法。使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。第1→第4次10mg。第5→8次25mg。第9→第12次50mg→ .第13周后一次50mg。總量可至1000mg。

4.血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將血漿中的異常蛋白成份是抗體和免疫複合物及有害的非擴散物質除去，代之以人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。