紅皮症性毛囊粘蛋白病

紅皮症性毛囊粘蛋白病系在紅皮病基礎上，出現毛囊性丘疹，血象中嗜酸性粒細胞增多，外周血中見異形“活化T細胞”。毛囊性丘疹活檢證實為毛囊粘蛋白病。病因未明。可能為一種潛在的蕈樣肉芽腫。本病好發於中年男性，開始為濕疹樣皮疹，逐漸加重，全身皮膚紅斑、腫脹、滲出，大片鱗屑，部分有浸潤，似紅皮病狀。套用潑尼松龍20mg/d，持續6周，臨床及外周血塗片均有明顯改善。

概述

描述

紅皮症性毛囊粘蛋白病系在紅皮病基礎上，出現毛囊性丘疹，血象中嗜酸性粒細胞增多，外周血中見異形“活化T細胞”。毛囊性丘疹活檢證實為毛囊粘蛋白病。病因未明。可能為一種潛在的蕈樣肉芽腫。

病理生理變化

頭部浸潤斑塊見毛囊上皮明顯浸潤，主要為淋巴樣細胞，立毛肌和外泌汗腺相對稀少。表皮中未見Pauther小膿腫。阿新藍染色，在受侵毛囊中見游離的粘蛋白。單克隆抗體檢查，主要是T細胞，其中TH和Ts比例大致相等。以轉鐵蛋白受體染色示浸潤細胞明顯陽性，提示細胞的增殖特性。

症狀體徵

本病好發於中年男性，開始為濕疹樣皮疹，逐漸加重，全身皮膚紅斑、腫脹、滲出，大片鱗屑，部分有浸潤，似紅皮病狀。伴有指(趾)甲溝炎，指(趾)甲脫落。同時在四肢先後出現毛囊性丘疹。本病嚴重時可有發熱等全身症狀。全身淺淋巴結腫大。

診斷檢查

實驗室檢查：白細胞總數稍增高，嗜酸性粒細胞明顯增高。外周血塗片用單克隆抗體檢查，顯示CD9和CDll陽性的“活化T細胞”，具有不典型的形態和不規則的胞核。根據紅皮病樣皮損及毛囊性丘疹，病理在毛囊中證實有細胞浸潤及粘蛋白沉積，一般診斷不難。但應與紅皮病、蕈樣肉芽腫及Sezary綜合徵相鑑別。

治療方案

套用潑尼松龍20mg/d，持續6周，臨床及外周血塗片均有明顯改善。皮疹消退後以潑尼松龍7.5～10mg/d維持，可控制病情。