本徵為大腦皮層萎縮性病變所致的慢性進行性上行性癱瘓。以旁中央小葉附近萎縮尤為明顯,腦室常有擴大。開始為一側下肢癱瘓,逐漸緩慢上行波及同側上肢,隨後對側肢體逐漸癱瘓。後期逐漸發生肌肉萎縮,但無肌纖維震顫,也可出現錐體外系症狀和體徵。目前尚無特殊治療。