症狀體徵
先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良，特別是第二圈和頂圈發育不良，兩者合併為一個腔；前庭擴大，巨大的前庭導水管以及半規管畸形、內耳道擴大等症。在具體病例不一定以上所謂的畸形同時出現，可僅出現其中一種或幾種畸形。臨床表現為出生即無聽力，或1－2歲時才出現聽力減退，部分病人和沉澱保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要為
感音神經性聾，個別病人可有眩暈發作。
疾病病因
診斷檢查
診斷主要依據顳骨CT和內耳MRI。
治療方案
治療上目前無特殊辦法，此種病例不適合行人工耳蝸植入術，有報導可試行聽覺腦幹植入術，但其效果有待進一步證實
