神經降壓素瘤

神經降壓素瘤（neurotensinoma）是胰腺分泌神經降壓素細胞形成的腫瘤，是極為罕見的胰腺內分泌腫瘤。神經降壓素瘤分泌神經降壓素（NT），產生NT所致的病理表現。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：病因不明。
• 常見症狀：低血壓、體重下降、糖尿病、發紺、食管返流等。
• 傳染性：無

病因

與其他腫瘤一樣，黏液性囊腺癌的病因不甚明了。
神經降壓素瘤均位於胰頭部，腫瘤直徑大約4cm，無胰腺內浸潤及胰周淋巴結轉移。腫瘤內，神經降壓素細胞常與分泌其他胃腸激素的細胞混合存在，如血管活性腸肽、胃泌素等。

臨床表現

主要表現為低血壓、體重下降、糖尿病、發紺和面部潮紅。還可見食管反流、嘔吐、反覆發作性水樣腹瀉、雙側脛前水腫、瘙癢等。

檢查

1. 血清NT測定
放射免疫法測定腫瘤組織內的NT濃度明顯增高。
2. 影像學檢查
酌情採用超聲、CT、磁共振成像、PET/CT、內鏡超聲、腹腔鏡超聲等方法進行腫瘤定位。
3. 病理學檢查
通過免疫組織化學染色等方法明確病理學類型和性質。

診斷

根據臨床表現，除外類癌、VIP瘤後高度懷疑神經降壓素瘤；血清NT>30pmol/L可初步診斷；影像學檢查可定位，術中門靜脈採血測定NT濃度也可定位；病理學診斷套用光學顯微鏡、免疫組織化學方法、電子顯微鏡及放射免疫法測定腫瘤組織內的NT濃度。

治療

由於國內尚無神經降壓素瘤的相關報導，國外也只有2篇文獻，治療經驗不足。目前該病主要採用手術切除和化療的方法。