神經退行性疾病是由神經元和（或）其髓鞘的喪失所致，隨著時間的推移而惡化，出現功能障礙。
基本介紹
- 中文名：神經退行性疾病（
- 外文名：Neurodegenerative disease
病因及常見疾病：,鑑別診斷：,認知檢查：,治療原則：,
病因及常見疾病：
（一）氧化應激：
氧化應激是由於自由基過度產生和（或）得不到及時清除，體內氧化與抗氧化作用失衡所致，機體的細胞和組織被損傷。自由基是具有不成對電子的原子或基團，包括羥自由基（OH·）、超氧陰離子（O·）、一氧化氮（NO）等。近年來在神經退行性疾病如AD、PD、ALS中均發現有神經組織的氧化損傷。
（二）線粒體功能障礙：
AD患者腦記憶體在mtDNA缺陷和氧化磷酸化異常。聚合酶鏈式反應（PCR）及印跡雜交檢測發現，散髮型AD患者腦組織出現mtDNA斷裂、鹼基缺失及錯義突變。電鏡觀察證實線粒體數目增加，結構異常，出現層狀體和晶狀包涵體。另外，AD患者神經元線粒體功能發生障礙後，將導致神經元能量供給不足同時釋放大量ROS，誘發氧化應激損傷，鈣調節失衡，最終觸發神經元凋亡。
（三）興奮性毒素：
細胞間隙中谷氨酸濃度過高時會對神經元產生毒性，導致神經元的退化、衰老及死亡。谷氨酸的這種興奮性毒性作用與多種神經退行性疾病的發生、發展都有密切聯繫，是導致神經退行性疾病中神經細胞死亡的重要機制之一。
（四）免疫炎症：
許多證據都表明炎症在AD發病中占有重要的地位。固有免疫系統是在種系發育和進化過程中形成的天然免疫防禦功能。與機體另一種特異性免疫應答相比，它能對各種有害物質進行迅速的反應，以保護機體。固有免疫系統本身的激活是一把雙刃劍。有害物質（如聚集形式的Aβ）長期和不可控制的刺激，啟動固有免疫系統，就會產生對大腦的損害作用。
鑑別診斷：
其可分為急性神經退行性疾病和慢性神經退行性疾病，前者主要包括腦缺血（CI）、腦損傷（BI）、癲癇；後者包括阿爾茨海默病（AD）、帕金森病（PD）、亨廷頓病（HD）、肌萎縮性側索硬化（ALS）、不同類型脊髓小腦共濟失調（SCA）、Pick病等。
認知檢查：
認知測驗嚴格上應稱為認知能力測驗，是指從認知的角度對部分能力進行測驗的稱呼，因此認知能力測驗是能力測驗的一個子集，與智力測驗可以等同稱呼。智力測驗一般從認知的角度對個體的能力進行評估。
治療原則：
鑒於神經退行性疾病致病因素的多樣性。阻斷一個或兩個途徑不能明顯減少神經元全面的功能障礙和損失。隨著對神經退行性疾病研究的不斷深入，利用多途徑、多靶點的優勢治療，對改善神經退行性疾病患者的症狀，調理腦功能，起到很好的治療作用。另一方面，神經退行性疾病發病所伴隨的病理變化是不可逆的，在患者出現認知障礙時，病程往往已到中晚期，此時治療只能減緩疾病的發展，不能從根本上逆轉神經網路的損傷。因此，對於神經退行性疾病應該儘量做到早診斷、早治療，防止疾病進一步發展。
