基本介紹
- 就診科室：眼科，腫瘤科
- 常見發病部位：眼
- 常見症狀：瞳孔內有黃色白色反光，視力消失，眼壓升高，前房出血，局部硬結等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.未分化型
瘤細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規則形。胞核大，圓形，卵圓形或不規則形，染色深，有1～2個以上核樣結構體。核內常見1～2個不規則核仁。胞質少，有豐富的細胞器，主要為游離的核糖體及線粒體。瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著，此稱為假菊花型。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。
2.分化型
又稱神經上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環形排列，稱菊花型。其中央腔內的“膜”為酸性粘多糖物質。胞核較小，位於遠離中央腔一端，有一個核仁。胞質較多，主要細胞器為線粒體、微管、粗面內質網及高爾基器等。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。
還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結構，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型，又稱感光器分化型，最近稱此型為視網膜細胞瘤，以別於一般的視網膜母細胞。
臨床表現
根據腫瘤的表現和發展過程一般可分四期。
1.眼內生長期
開始在眼內生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區將出現黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而被家長發現。眼底改變：可見圓形或橢圓形，邊界清楚，單發或多發，白色或黃色結節狀隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血點。腫瘤起源於核心層者，向玻璃體內生者叫內生型，玻璃體內可見大小不等的白色團塊狀混濁；起源於外核層者，易向脈絡膜生長者叫外生型，常使視網膜發生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查，前房內可能有瘤細胞集落，形成假性前房積膿、角膜後沉著物，虹膜表面形成灰白色腫瘤結節，可為早期診斷提供一些臨床依據。
2.青光眼期
由於腫瘤逐漸生長體積增大，眼內容物增加，使眼壓升高，引起繼發性青光眼，出現眼痛、頭痛、噁心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應與先天性青光眼等鑑別。
3.眼外期
（1）最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延，由於瘤組織的浸蝕使視神經變粗，如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大，但在X線片上即使視神經孔大小正常，也不能除外球後及顱內轉移的可能性。
（2）腫瘤穿破鞏膜進入眶內，導致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出於瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。
4.全身轉移期
轉移可發生於任何一期，例如發生於視神經乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經轉移，但一般講其轉移以本期為最明顯。
轉移途徑：
轉移途徑：
（1）多數經視神經或眶裂進入顱內。
（2）經血行轉移至骨及肝臟或全身其他器官。
（3）部分是經淋巴管轉移到附近之淋巴結。
檢查
1.診斷檢查
（1）注意腫瘤發生時間、部位及發展經過，有無家族史。
（2）注意腫瘤位置、大小、境界、色澤、形狀、堅度，有無壓痛及波動，有無破潰，與深部或鄰近組織粘連情況，能否移動，眼瞼和眼眶附近聽診有無雜音等。
（3）檢查有無局部及遠處轉移，如腦、骨骼、胸部及腹部臟器等。必要時，請有關科會診，區別眼部為原發性或轉移性。
（4）檢查視力、視野，眼球突出方向、突出度，眼球運動，眼壓，眼底，必要時作鞏膜透照或放射性核素P測定，B型超聲檢查。
（5）X線攝片檢查眶骨及視神經孔。有條件時可作眶靜脈造影及CT掃描、磁共振成像（MRl）檢查。
（6）檢查全身情況，必要時查肝功及腎功。
（7）治療前後照正面及側面照片。
（8）情況許可時取活體組織送病理檢查。
2.CT檢查
（1）眼內高密度腫塊；
（2）腫塊內鈣化斑，30%～90%病例有此發現可作為診斷根據；
（3）視神經增粗，視神經孔擴大，說明腫瘤向顱內蔓延。螢光眼底血管造影：早期即動脈期，腫瘤即顯螢光，靜脈期增強，且可滲入瘤組織內，因螢光消退遲，在診斷上頗有價值。
3.尿化驗
患者尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排泄增多。故當尿中VMA和HVa陽性時有助於診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當房水內LDH值高於血清中值，二者之比大於1.5時，有強烈提示視網膜母細胞瘤可能。其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。
診斷
診斷根據病史，年齡和臨床症狀。X線片可見到鈣化點，或視神經孔擴大。B超檢查可分為實質性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，後者代表晚期腫瘤。
治療
1.手術治療
包括腫瘤切除術，眼球摘除術，眶內容剜出術。標本送病理檢查。
2.放射治療
邀請放射科會診，用深部X線、Co等深部照射，或P、Sr等淺層照射，按放射治療常規處理。
3.綜合療法
綜合套用中藥、西藥、放療及手術等療法。
4.免疫療法
認為本病與免疫改變有關，故構想採用免疫抑制劑治療，替哌等，以控制腫瘤的增殖。也可用特異性Rb轉移因子、基因工程Rb單克隆抗體及其生物飛彈，細胞因子（rIL-2、rIFN、rTNF）、TIL、LAK細胞等聯合治療可獲較好效果。
