眼眶平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）是平滑肌的惡性腫瘤，多發生於子宮和胃腸道，眶內者甚為罕見，多發生於中、老年女性。

基本介紹

• 中文名：眼眶平滑肌肉瘤
• 外文名：leiomyosarcoma
• 類型：惡性腫瘤
• 高發人群：中、老年女性

病因

平滑肌肉瘤的病因不明，大劑量放射性照射可誘發本病。腫瘤的組織來源可發生於平滑肌細胞，也可發生於具有向平滑肌分化潛能的間葉細胞。這種細胞見於全身各部位。

臨床表現

視腫瘤的發生部位不同引起相應的臨床症狀，大多數病例發展較快。腫瘤發生於肌肉圓錐內者早期出現軸性眼球突出；壓迫視神經造成視力減退和視乳頭水腫；影響眼外肌可致眼球運動障礙、復視。腫瘤發生於眶前部者可捫及腫物，中等硬度，可推動；表現為眼球輕度突出並移位。

診斷

X線檢查可見眶密度增高。A型超聲顯示為實體性占位病變，回聲呈低至中等反射強度。B型超聲可見邊界清楚，內回聲較少，聲衰減中等占位病變，不能壓縮。CT掃描圖像為形態不規則或分葉狀高密度塊影，邊界清楚，內密度均勻。以上影像顯示只提供占位病變證據，最後診斷需病理組織檢查。

病理

大體標本為類圓形腫物，表面有隆起呈分葉狀，黃白色，有不完整包膜。切面淡灰色，質地細嫩，如魚肉狀。鏡下見瘤細胞呈長梭形，交織狀排列，胞漿豐富，深粉紅染色。細胞核多形性或圓形、長橢圓形，染色深，核大小和形狀異性性明顯，染色質粗大。可見核分裂及瘤巨細胞。細胞間小血管豐富，瘤細胞與血管銜接較為密切。

治療及預後

局部切除往往復發。本病確定診斷後，早期眶內容物切除是較好的選擇。關於手術、化療、放療的綜合治療與預後的關係，目前尚無足夠數量的臨床病例經驗。