真菌孢子或有機粉塵過敏所致肺間質性疾病

概念解釋

外源性變應性肺泡炎是吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫複合體疾病，抗原-抗體複合物沉著於肺泡壁，組織學變化的特徵為肺泡炎和慢性間質性肺炎。本組疾病近年來不斷增加，如農民肺、蘑菇肺、甘蔗渣肺、養鴿（鳥）肺、制槭樹皮肺，還可因吸入空調或濕化器的抗原而得病。

發病機制

本病的發病機制比較複雜。農民肺患者血清中可查到沉澱抗體，抗體屬IgG，能與補體相結合，屬Ⅲ型變態反應。經纖支鏡肺活檢發現肺組織有多量肉芽腫形成。巨噬細胞抑制因子陽性以及淋巴細胞轉化率降低等，亦符合Ⅳ型變態反應。部分患者吸入抗原後立即引起哮喘樣發作，屬Ⅰ型變態反應，激發皮膚試驗陽性，血清IgE升高。

病理變化於急性期呈肉芽腫性間質性肺炎，由上皮細胞、巨噬細胞和程度不等的纖維化所組成。肺泡間隔腫脹，有多量淋巴細胞和漿細胞的浸潤。慢性期呈彌散性間質纖維化，嚴重者出現“峰窩肺”。

臨床表現

臨床上表現為接觸抗原後立即出現發熱、呼吸困難、乾咳、不適等症狀；亦可因反覆或持續接觸抗原起病緩漸，呼吸困難呈進行性加重，體重減輕，重者出現紫紺等。胸部X片在急性期呈中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結節狀陰影，如脫離病原體或用糖皮質激素治療可以吸收。慢性期呈部彌散性間質纖維化，伴多發性小囊狀透明區的“蜂窩肺”。

診斷及治療

本病診斷主要依靠病史、症狀及典型X線胸部表現，血清特異抗體陽性。過敏原激發試驗只能謹慎套用，纖支鏡活檢有一定價值。

脫離過敏原、糖皮質激素治療是終止急性發作的最好辦法，亦是防止肺纖維化的有效措施。