盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變（serpiginous choroidal atrophy）又稱匐行性脈絡膜萎縮（geographic helicoids peripapilltary choroidopathy），是眼底後極部脈絡膜毛細血管及視網膜色素上皮（RPE）的一種慢性復發性疾病。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變首先由Junis以視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎（juxtapapillary choroidoretinitis）報導，其後有些作者稱為地圖狀脈絡膜炎（geographic choroiditis）、匐行性脈絡膜炎（serpiginous choroiditis）或匐行性脈絡膜病變（serpiginous choroidopathy）。1962年Franceschetti稱之為盤周輪狀視網膜脈絡膜退行變性（geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration）。從不同作者所描述的臨床表現，盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變均為慢性進行性的脈絡膜毛細血管及RPE病變。

概述

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的發病時間多在20～50歲，男多於女。一般累及雙眼，但亦可單眼發病。反覆發作，病程緩慢，脈絡膜呈進行性萎縮。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變一般沒有家族史，但可能有顯性或隱性遺傳，不伴有炎症和毒性反應。其病變主要發生在脈絡膜毛細血管層。

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為可能屬於原發性脈絡膜萎縮，Yanaff認為則是一種營養不良（dystrophy）。

疾病名稱

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變

英文名稱

serpiginous choroidal atrophy

別名

地圖狀脈絡膜炎；匐行性脈絡膜病變；匐行性脈絡膜萎縮；盤周輪狀視網膜脈絡膜退行變性；視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎

分類

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜萎縮和退行變性

ICD號

H31.8

流行病學

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的發病時間多在20～50歲，男多於女。一般累及雙眼，但亦可單眼發病。反覆發作，病程緩慢，脈絡膜呈進行性萎縮。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變一般沒有家族史，但可能有顯性或隱性遺傳，不伴有炎症和毒性反應。

病因

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變可能屬於原發性脈絡膜萎縮，Yanaff則認為其是一種營養不良（dystrophy）。

發病機制

Schlaegel認為盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變主要侵犯脈絡膜毛細血管，並導致RPE的萎縮性改變。如果侵犯黃斑部引起視力喪失，發病機制可能與缺血有關。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的瘢痕期表現脈絡膜血管和RPE損害。病變的形態和範圍很可能與脈絡膜毛細血管單位分布有關，眼底螢光血管造影在病變的活動期可見脈絡膜毛細血管的無灌注分片區。在病變靜止期，脈絡膜萎縮區也表現分片分布的強螢光。這些都說明盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病變主要發生在脈絡膜毛細血管層。

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的臨床表現

視功能改變

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變主要的自覺症狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決於病變的部位、大小。如未累及後極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變病人的ERG及EOG異常。

眼底改變

（1）急性期：盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變初期主要眼底特徵是在後極部視網膜血管下有多發的、邊界不清、大片狀黃白色、不規則病灶，呈地圖樣形態。以視盤為中心向黃斑部及赤道部擴展。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病灶可反覆再發，在急性病灶中夾雜視網膜脈絡膜萎縮灶，病灶周圍有黃白色進行邊緣，並向病灶周圍正常視網膜血管下深層組織侵犯，呈匐行狀改變。病灶淺面的視網膜水腫，視網膜血管充盈擴張，視盤水腫。有人報導，有炎性細胞在玻璃體內，但也有認為無任何炎症現象者。黃斑部及其他部位的視網膜下可有出血，並伴有後極部漿液性視網膜或色素上皮脫離及黃白色滲出物。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病變消退或痊癒後6～8周又可再次復發，病變在陳舊病灶基礎上向周圍延伸，病灶的中央有視網膜脈絡膜萎縮斑，邊緣病變呈匐行性，向正常視網膜血管下深層組織侵犯。

（2）亞急性期：盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變發病6～12個月後，RPE和視網膜水腫消退，視網膜下黃白色滲出物吸收。病損區的視網膜色素上皮及脈絡膜的毛細血管破壞，為灰棕色瘢痕組織代替，病變區及邊緣有色素脫失和沉著。瘢痕可為孤立性，也可融合成地圖狀。陳舊性的病灶區脈絡膜大血管暴露，萎縮區的邊界清楚，與正常眼底有明顯的界限。視網膜下可出現新生血管。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病變有時停止一段時期，以後又活動進展。

（3）慢性期：盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病變停止進展完全萎縮，為RPE和脈絡膜毛細血管萎縮，形成視網膜下瘢痕，並常見到其中的大脈絡膜血管。病變有清楚邊界，每個病灶在病變過程中多是同樣大小，無炎症反應，無視網膜下新生血管和RPE脫離。

檢查

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的組織病理學：病灶處脈絡膜與視網膜分離，均有顯著水腫，組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。

其他輔助檢查

眼底螢光血管造影

早期病變活動時，動脈期病變區呈現弱螢光。這是由於組織水腫遮蔽，或脈絡膜毛細血管遲緩充盈或不充盈。但弱螢光的邊緣部分顯示強螢光。造影晚期病變區組織著色，出現強螢光。視盤毛細血管擴張並有螢光滲漏，視網膜靜脈充盈。管壁增厚，並有滲漏。在盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病變瘢痕期造影時，因病灶區脈絡膜毛細血管和RPE消失，視網膜下有瘢痕組織遮擋，出現不規則螢光暗區，但脈絡膜大血管及周圍的脈絡膜毛細血管顯影正常，這是由於從邊緣附近的正常的脈絡膜毛細血管向瘢痕區的彌散。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的造影晚期，病變區組織著色，呈現均勻一致的強螢光。

吲哚青綠血管造影

在盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變急性期造影各期顯示明顯的持續性弱螢光，晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動性炎症區域外可看到局灶性的強螢光區。在盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的亞急性期，脈絡膜大、中血管在病損內可見，脈絡膜毛細血管和較小的脈絡膜血管持續性充盈延遲或無灌注，晚期可見病損區內的普遍染色和強螢光。在盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的慢性期，由於炎症後陳舊性RPE和脈絡膜毛細血管萎縮的發生，在早期充盈期造影顯示脈絡膜充盈延遲或不充盈。隨著RPE和內層脈絡膜的喪失，可見弱螢光。當存在脈絡膜新生血管時，可見到新生血管的強螢光。

的

診斷

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的診斷主要是根據眼底的表現和眼底螢光血管造影所見，早期病灶區為弱螢光，邊緣為強螢光的“中黑外亮”特徵，且病變區呈地圖狀不規則分布。

鑑別診斷

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變應與急性後部多發鱗狀色素上皮病變、急性色素上皮炎、視網膜脈絡膜炎、老年性黃斑變性以及視盤周圍脈絡膜萎縮相鑑別。

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的治療

試用皮質類固醇可改善盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的自覺症狀，縮短病變過程。但盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變可自然靜止，故難以肯定療效。如發現有視網膜下新生血管，可用雷射凝固。

預後

盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變侵犯黃斑部可引起中心視力喪失。