皰疹樣膿皰病

皰疹性膿皰病是一種好發於孕婦的嚴重性皮膚病。基本損害是在紅斑基礎上出現無菌性膿皰，常伴有嚴重的全身症狀。分娩後逐漸緩解，再孕可復發。本病雖罕見，但較嚴重，甚至可危及生命，重症病例多有較明顯的全身症狀、低鈣血症及手足抽搐。通常認為皰疹樣膿皰病、膿皰性銀屑病、連續性肢端皮炎可能為同一無菌性膿皰性疾病。

基本介紹

• 英文名稱：impetigo herpetiformis
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：孕婦
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：內分泌紊亂如甲狀旁腺功能減退可能有關
• 常見症狀：紅斑基礎上出現無菌性膿皰

病因

病因至今尚未明了，可能妊娠是誘發因素。由於常伴有低鈣血症引起的典型手足搐搦，推測其發病與內分泌紊亂如甲狀旁腺功能減退可能有關，本病還見於較長時間服用複方炔諾酮片（也稱短效避孕藥Ⅰ號，成分為炔雌醇和炔諾酮）的非孕婦女，故並非是孕婦特有的病變。

臨床表現

本病多發生在妊娠後3個月，分娩後病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復發。

起病急驟，最初在皮膚皺褶處（如腋窩、乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等），表皮內突然出現大片急性炎症性紅斑，隨後出現群集、淺在性的小膿皰，為針尖至粟粒大小，黃白色，常排列呈花環狀、半環狀或地圖樣。單純病損也可以相互融合在一起成為大面積膿湖。皮損處輕度瘙癢，膿皰經過若干時日後乾燥結痂，在舊的病灶周圍又出現新的皮膚損害。痂皮一旦脫落，即顯露出潮濕、紅色發亮區，即濕疣樣皮損，最終上皮修復出現深度色 素沉著而治癒，嚴重病例可見皮損廣泛波及全身，並伴有寒戰、弛張型高熱、嘔吐、腹瀉、譫妄等全身症狀，可以累及口腔頰黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成膿皰或糜爛，呈灰色斑塊狀，有時因吞咽劇痛而影響進食。

檢查

組織病理呈膿皰型銀屑病組織象。外周血白細胞計數增高，血沉增快，有低鈣血症及低蛋白血症。

診斷

根據孕婦在妊娠晚期，皮膚皺褶處紅斑基礎上出現多數黃白色群集呈花環狀排列的膿皰，並伴有較嚴重的全身症狀，結合皮膚組織病理改變，診斷多無困難。

鑑別診斷

需要注意的是，皰疹樣膿皰樣的膿皰為無菌性，這就與妊娠期發生的其他原因所致的膿皰相鑑別。有時與膿皰型銀屑病不易鑑別，後者病變多在手及手指是其特徵，且有脫屑傾向。還應與天皰瘡相鑑別，後者是在正常皮膚表面出現豌豆至核桃大小水皰，容易鑑別。此外，還應與妊娠性皰疹（多形性皮疹，以水皰為主，無全身症狀）相鑑別。

併發症

在妊娠期間發病，持續高熱對胎兒極為不利，常導致流產、早產甚至死胎、死產。嚴重者孕婦本人也可因長期高熱、心力衰竭、腎衰竭、全身衰竭而亡。

治療

積極治療，保護胎兒，減少其死亡率。對於皰疹樣膿皰病患者，應給予特殊護理並密切注意病情變化。患病孕婦應以支持療法為主，高熱者應及時補充液體及熱能；為增強機體抵抗力輸血漿；出現手足搐搦者經化驗檢查證實為低血鈣時，應立即靜脈緩慢注射10%葡萄糖酸鈣，必要時4小時後再緩慢靜注一次。低蛋白血症，體液丟失及感染予以相應對症處理。

治療主要是給予糖皮質激素口服。皮質類固醇激素對本病有較好療效，但孕婦不宜作為首選藥物套用，除非病情嚴重，可選用潑尼松，病情控制後逐漸減量。

由於本病對母兒損傷嚴重，且母兒死亡率均高，故一旦發病應考慮人工流產或引產及早終止妊娠。分娩後膿皰可逐漸消退，終止妊娠本身也為治療手段。

預後

孕婦常可發生流產，死胎或嬰兒出生後數天死亡。產後病癒，下次懷孕又可復發。

預防

加強對患病孕婦的口腔護理和皮膚護理，預防併發症的發生。儘管膿皰內的膿液無菌，仍預防性套用廣譜抗生素。