病因及常見疾病
從清華大學附屬北京市垂楊柳醫院信息管理系統(HIS)中收集2015年7月~2016年7月白細胞減少症患者的資料,按年齡、性別、科室分布情況、主要就診症狀等進行回顧性分析。結果27046例行血常規檢測的患者中白細胞減少症3344例,發病率高達12.36%。
白細胞五分類中起主要作用的為中性粒細胞,因此在研究的白細胞減少症患者中,多數存在粒細胞減少症(占96.81%),粒細胞缺乏症亦可見(僅占3.19%)。就診患者中白細胞減少症、粒細胞減少症多發生於女性患者,女性患者所占比例遠高於男性患者,這與女性較男性易發生免疫系統疾病有關,免疫系統疾病能夠破壞白細胞,致使白細胞計數低於正常值。
可引起白細胞減少的病因有很多,包括細菌、病毒感染,藥物因素(如化療藥物及丙硫氧嘧啶等抗甲狀腺藥物),結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵等),消化系統疾病(肝硬化、脾功能亢進、肝炎等),以及血液系統疾病(惡性血液病、再生障礙性貧血、巨幼細胞性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等)。近年來,隨著人們飲食及生活習慣的改變、大氣及水質等污染加重,白細胞減少症的發病率逐步升高,越來越受到臨床醫生的關注。
白細胞減少症在腫瘤化療過程中尤為常見,其主要發病機制是由於抗腫瘤藥物缺乏特異性,在殺傷腫瘤細胞的同時,也對正常細胞尤其是增殖旺盛的骨髓造血細胞造成嚴重損傷,導致血細胞下降。臨床常因白細胞減少而繼發嚴重感染等影響化療順利進行,從而導致臨床療效降低,患者的生存質量下降,因此,預防和減輕化療後骨髓抑制,促進骨髓造血功能恢復,升高外周血白細胞,已成為保證化療順利完成、提高臨床療效的關鍵。
有研究顯示,引起白細胞減少的疾病中,血液系統疾病占主要位置,包括各類良性血液病(如巨幼細胞性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等)以及惡性血液病(如白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合徵、骨髓增殖性疾病等),其原因也多種多樣,一方面,粒系造血功能低下可發生外周血白細胞減少,另一方面紅系及巨核系造血旺盛抑制粒系造血也可引起白細胞減少症。一般情況下,呼吸系統疾病中肺部感染等疾病可引起白細胞增高,白細胞增高也一直被作為感染相關指標套用於臨床中,但臨床工作中也常可見到重症感染或病毒感染、結核、肺間質纖維化等疾病引起白細胞減少,因此在臨床診斷中不僅應重視白細胞增高,也應同樣重視白細胞減少的患者是否出現相應的呼吸系統疾病。
鑑別診斷
符合《血液病診斷及療效標準》中的白細胞減少症、粒細胞減少症、粒細胞缺乏症的診斷標準。白細胞減少症:白細胞計數小於4×109/L;粒細胞減少症:中性粒細胞計數小於2×109/L;粒細胞缺乏症:中性粒細胞計數小於0.5×109/L。
檢查
血常規檢查是臨床檢驗醫學中最為常用的手段之一,並且在臨床檢查中套用極為廣泛,主要包括白細胞計數、紅細胞計數、血紅蛋白含量、血小板計數等,血常規檢查在疾病的篩查、診斷以及治療評估中均具有重要的臨床意義,現如今已成為大部分醫院的常規入院檢查以及健康體檢項目。
治療原則
1.維生素B4核酸的活性部分是白細胞代謝的必需成分,它對細胞的生長,特別是細胞的增生有促進作用;維生素B6參與胺基酸和脂肪代謝,刺激白細胞的生成,故可用於治療白細胞減少症。
2.利血生可促進細胞氧化還原,較早即被用於升高白細胞的治療,用於預防和治療各種原因所致的白細胞減少,但有學者認為單獨套用利血生治療白細胞減少起效慢,升高白細胞幅度小,缺乏肯定的療效。
3.細胞因子治療在伴有反覆感染,難以控制的情況下,可在抗感染的基礎上加用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射,或粒/巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)皮下注射。以上用藥至白細胞和粒細胞正常後逐漸減量至停用,有升高白細胞作用,但此藥有明顯局限性:①價格昂貴,未能在臨床上廣泛使用;②效果不穩定,且常伴有發熱、過敏等不良反應;③部分患者效果不佳。