異常Y球蛋白血症

概述

本病即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷，病人血清中的免疫球蛋白總量接近正常，但缺乏IgA、IgO、IgM三者之一，或其二。病因不祥。

症狀表現

伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症是X染色體性聯遺傳病，除頻發感染外，易於並發再生障礙性貧血、溶血性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少和濕疹。亦有發生泛發性尋常疣的報告。組織學檢查：淋巴組織正常，產生IgM的漿細胞占絕對優勢。血清IgM高於正常，IgG和IgA低於正常或缺乏。接種疫苗或感染後只產生IgM抗體，而IgG和IgA抗體很難檢出。

檢查診斷

實驗室檢測IgA、IgO、IgM，結合臨床表現即可診斷。