男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤

鼻咽血管纖維瘤（angiofibroma of nasopharynx）常發生於16～25歲男性青年，瘤中含有豐富血管，容易出血，故又名“鼻咽纖維血管瘤”。一般在25歲以後可能停止生長。發病原因不明。因其源於顱底，腫瘤生長擴張能力強，又有兇猛的大出血，故臨床上雖屬良性，但發展甚惡。應手術切除腫瘤。腫瘤較小者，可行放射治療後再以電凝固術破壞之。

疾病名稱

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤

英文名稱

angiofibroma of nasopharynx

別名

鼻咽纖維血管瘤

分類

耳鼻喉 > 咽及頜面疾病

ICD號

D18.0

流行病學

常發生於16～25歲男性青年，瘤中含有豐富血管，容易出血，一般在25歲以後可能停止生長。

病因

病因尚不明確，可能與性激素、發育異常、炎症刺激等因素有關。

發病機制

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤多原發於鼻咽部蝶骨底或枕骨，梨骨之骨膜，是青春期顱底不規則發育的結果，也有認為腫瘤系來自鼻咽部特殊的血管纖維間質者。

鏡下腫瘤主要由增生的血管及纖維結締組織兩部分組成。根據血管成分與纖維組織成分孰占優勢，或稱纖維血管瘤（fibroangioma）。或稱血管纖維瘤（angiofibroma），偶也可為淋巴管擴張纖維瘤。後者術前臨床所見與前兩者無異。在典型的病理象中，腫瘤主要由豐富的膠原纖維和由多核成纖維細胞形成的網狀組織所構成，其中散布大量無收縮能力的血管，故若受到損傷，易發生大出血。瘤體根部為正常結構之動脈，有分支伸入瘤體，與血管壁極薄的靜脈相吻合。瘤體上覆以正常黏膜，一般質硬，可有分支侵入翼齶窩、眼眶、鼻竇、鼻腔或口咽，亦可竄入顳窩及腮腺等處軟組織之下，或經蝶骨和鼻腔頂侵入顱內，但少見。

鼻咽部血管纖維瘤的擴展方向及範圍：

1.直接擴展→蝶竇、篩竇、鼻腔及口腔。

2.經蝶齶孔，咽鼓管咽口處→翼齶窩。

3.經翼齶窩→眶下裂、顳下窩。

4.經眶下裂→眼眶。

5.經蝶竇→顱中窩。

男性青春期

出血性鼻咽血管纖維瘤的臨床表現

出血

鼻腔和口腔出血，有時大出血為鮮紅色血液，由於反覆大出血，病人常有不同程度的貧血。

鼻塞

腫瘤堵塞後鼻孔並侵入鼻腔，引起一側或雙側鼻塞，常伴有流鼻涕，閉塞性鼻音，嗅覺減退等。

其他症狀

腫瘤壓迫咽鼓管，引起耳鳴、耳閉及聽力下降。腫瘤侵入鄰近結構則出現相應症狀：如侵入眼眶，則出現眼球突出，視力下降；侵入翼齶窩引起面頰部隆起；侵入顱內壓迫神經，引起頭痛及其他顱神經癱瘓。

併發症

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤的併發症

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤以出血最常見，可引起繼發性貧血；遇大出血者，可發生休克。術後出血多見於腫瘤未全切除者。顱內併發症如腦膜炎、腦膿腫和顱內積氣等，比較少見。因腫瘤的阻塞，鼻竇繼發感染較多見。腫瘤較大者，亦可致面頰部畸形。

實驗室檢查

活檢雖可確診，但易引起嚴重出血，通常列為禁忌。

輔助檢查

前鼻鏡檢查

收縮鼻黏膜以後，經後鼻孔可看到鼻咽部的腫瘤。如已伸入鼻腔，則見患側鼻腔擴大，為腫瘤所充填，鼻中隔被推向對側。腫瘤較大者，甚至可突出於前鼻孔，引起外鼻畸形。

後鼻鏡檢查

可見鼻咽頂壁、側壁或後鼻孔處有圓形或分葉狀紅色腫塊，表面光滑，可見舒張血管。

捫診

用示指由口腔觸查鼻咽部，可感到腫塊較硬，不易移動，易出血，應作好止血準備。可藉此種方法查明腫瘤的質地、活動度、根蒂部、粘連情況及其出血傾向。

由鼻咽部伸入頰部軟組織、眶內及顳下窩的腫瘤，如不用手指進行反覆捫診，很易漏診，致使手術後遺留瘤塊，病易復發。

X線檢查

對腫瘤大小、擴展方向和範圍，有一定診斷價值。在顱骨正側位、鼻頦位、頦頂位等平片上，視腫瘤擴張方向、範圍可發現翼板破壞、上頜竇後壁前移、上頜竇與喙突的間隙增寬、顳下窩增寬、上頜骨破壞、喙突外移、蝶骨和後床突破壞等。作者等所述的90例中，1例在X線片上示腫瘤向顱中窩伸延，CT片對診斷價值極大，不但能明確知道腫瘤的部位、大小及其向四周的延伸方向和破壞之範圍，對侵入顱內的情況更有助提供手術處理的參考。

診斷

根據症狀及檢查結果，結合年齡和性別一般都能作出診斷。活檢雖可確診，但易引起嚴重出血，通常列為禁忌。如非做活檢不能確診，應只在突入鼻腔的部分取材，並作好止血的充分準備。術前行頸外動脈造影術，可了解腫瘤的供血來源及腫瘤的侵及範圍，為制定手術方案的重要參考資料。

鑑別診斷

遇非典型病例，仍有誤診的可能，特別應與下列疾病相鑑別：

1.纖維性鼻息肉和後鼻孔息肉 質較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發源於鼻腔或鼻竇。

2.腺樣體肥大 可出現類似症狀，但為不規則的團塊，表面有縱溝、質軟、不易出血。

3.單純纖維瘤 可發生於任何年齡，以女性為主，不出血。

4.纖維肉瘤 不易區別，但發展很快，早期有頸淋巴結轉移。

鼻咽部其他腫瘤，如進行全面、細緻檢查，不難鑑別。

纖維瘤的治療

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤的治療

應手術切除腫瘤。腫瘤較小者，可行放射治療後再以電凝固術破壞之。

出血之措施

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤手術時出血兇猛，可多達2500～3000ml。故應想方設法減少術中出血。常用而有效的方法有：

（1）數字減影血管造影（DSA）+瘤體供血動脈栓塞術：在數字減影機下行頸外動脈造影可以清楚地顯示腫瘤範圍的大小及供血動脈，同時可用吸收性明膠海綿栓塞瘤體的供血動脈。因明膠海綿是可吸收性栓子，故此檢查應在術前2～3天內進行。Roberson等（1972）報告栓塞術後男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤切除術中出血量平均由2400ml降至800ml。Pletcher等（1975）報導局限於鼻咽部的血管纖維瘤，栓塞術後出血量由1200ml降至736ml，超過鼻咽部累及上頜竇、翼齶窩的腫瘤，出血量由3311ml降至1200ml。劉邦華等（1994）報告栓塞術後男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤術中出血量為700～1500ml。較未栓塞病例明顯減少。

（2）頸外動脈結紮術：男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤的主要供血動脈來自頸外動脈的上頜動脈和咽升動脈，結紮同側頸外動脈可明顯減少術中出血。有人建議術中暫時阻斷頸外動脈血流，術畢鬆開止血線。因為頸外動脈結紮後如腫瘤復發，將從頸內動脈分出多數新血管支，造成再次手術的困難，另外保留頸外動脈，可便於術後血管造影觀察。

（3）控制性低血壓麻醉。

（4）冷凍術：於腫瘤表面作十字切口，將冷凍頭插入瘤體內，冷凍頭迅速隆溫至－80℃到－198℃，維持20～30min，待腫瘤組織壞死後再分離，切除腫瘤。

手術徑路

鼻咽位置較深，手術操作不易，位於此處的腫瘤又常富於血管，更增加手術困難。如何能很好地暴露鼻咽使便於操作和止血，手術徑路的選擇是一個重要問題。

鼻咽血管纖維瘤切除術，通常可分為經鼻腔和經口腔兩種徑路：前者包括經前鼻孔手術、鼻側切開術和改良鄧克手術（modified Denker operation），後者又有軟齶切口，硬齶切口和經咽峽不作任何切口之分。駱兆平推薦（1958）倒“T”形軟齶切口，即橫切口在離硬齶後緣3～4mm處，縱切口在軟齶上，直達懸雍垂基底部。據謂此切口對鼻咽血管纖維瘤暴露滿意。一般對腫瘤大部分突入鼻腔者，或侵入篩竇、蝶竇、上頜竇者多取鼻側切開徑路；腫瘤主要位於鼻咽者，多取經口腔徑路。腫瘤侵及翼齶窩及顳下窩者，可採用經齶-唇下進路（Sardana，1965；Waldman，1981）。唇下切口從梨狀孔邊緣至上頜骨粗隆，用手指伸入翼齶窩分離，可以游離腫瘤的外側附著處，並送入至鼻咽腔。若腫瘤較大不能完整切除者，可分別切除。腫瘤已侵入顱內者，可用顱內-顱外聯合進路（與神經外科合作）。

無論腫瘤已否突入鼻腔或只位於鼻咽部，多取經硬齶切口的徑路進行切除。取其面部不留切痕，不損傷軟齶機能，鼻咽、後鼻孔與鼻腔底暴露較充分，可在直視下進行操作，既易尋找腫瘤根部，又便於壓迫止血。若腫瘤已侵入翼齶窩，可將同側硬齶切口繞磨牙後區延長至唇齦溝，則翼齶窩可得良好暴露。便於採取內外夾攻的方法以切除腫瘤。對於小的鼻咽血管纖維瘤，我們過去也曾用手指或分離器經咽峽繞到舁咽部進行剝離，同時用粗鉗經鼻腔將瘤體夾住牽引，而獲成功。但此種病例不多，勿需作任何切口。

硬齶徑路

男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤切除術

（1）麻醉：宜在全麻下手術，多用氣管內插管麻醉。若能套用控制性低血壓麻醉法，則可減少術中出血。麻醉插管無論帶有氣囊否，都需在插管後用長紗條將喉咽填塞，以防血液流入下呼吸道。

（2）手術方法：

①體位：仰臥位，肩下墊枕，頸伸直，頭後垂，使低於肩部平面[圖2（1）]。將手術床頭側抬起，使高於足側。手術者坐於病人頭端。

②操作步驟：

A.切口：置入開口器將口張開[圖2（2）]。為減少出血，作切口前可用0.5%普魯卡因內加少量1‰腎上腺素，注射於硬齶的黏-骨膜下。切口呈馬蹄形，自一側第2磨牙開始，循牙齦內側並距齦緣0.5～0.7mm處，向前延至切牙孔後方（距切牙的齦緣約1.2～1.5cm），彎向對側第2磨牙。必要時可將切口向後外延長直至兩側扁桃體齶舌弓附近。切口兩端均位於齶大孔的外側或一端位於齶大孔的內側[圖2（3）]，不使兩側齶大動、靜脈皆被切斷，以免術後黏-骨膜瓣發生壞死。

B.分離黏-骨膜瓣：用分離器沿切口將黏-骨膜自硬齶骨板上分離[圖3（1）]直達硬齶後緣。硬齶骨板高低不平，分離不慎，易將黏-骨膜瓣分破。可用鹽水浸濕的短紗條從切口送入黏-骨膜與硬齶骨板之間，緊貼骨面慢慢向後作鈍性分離，不但可避免分破且可減少出血。越過硬齶後緣時改用彎頭分離器，將鼻腔底後段的黏-骨膜分離一部分[圖3（2）]。

C.咬除硬齶骨板。用咬骨鉗從硬齶後緣向前咬除患側硬齶骨板一部分[圖3（3）]。硬齶骨板有時因腫瘤壓迫變薄或吸收，咬除甚易。骨板去除多少，視腫瘤的部位和大小而定，若腫瘤大部分突入鼻腔中，則可向前稍多咬除。咬除時注意不要損傷鼻腔底的黏膜。

D.暴露腫瘤：將鼻腔底黏膜切成基底在前方的黏-骨膜瓣，瓣的頂端在軟、硬齶交界處，可達咽鼓管圓枕前唇，腫瘤即可暴露[圖3（4）]。如腫瘤較大，為擴大手術野，可將一側齶帆張肌腱自翼突鉤處剪斷，將該側軟齶拉下，或切除翼突鉤、下鼻甲後端或鼻中隔後段，鼻咽即能充分暴露。經此術野可以看到中、下鼻甲，鼻中隔後部，鼻咽部頂壁、後壁及側壁，蝶竇及後篩竇。

E.切除腫瘤：將食指自硬齶骨窗伸入，先沿腫瘤周圍將其與周圍組織的粘連進行分離，然後探察腫瘤根部附著部位及腫瘤的分支。在左手食指引導下，用刀或扁桃體分離器自腫瘤根部的一邊切開黏-骨膜，直達骨面，然後順骨面將根部迅速用力分離。如出血較劇，可用浸透、擠乾的生理鹽水紗條或凡士林紗條填塞止血，以同法分離根部對側。也可用彎頭大血管鉗挾住根部，再行分離。如根部基底較廣，須將周圍黏膜均行切開，再將根部分離，取出腫瘤。

腫瘤取出後，立即用上述紗條或紗布填塞壓迫術腔止血，再詳細檢查鼻咽部，如有殘體，應徹底清除，始可制止出血，也可避免術後復發，這是手術是否成功的重要步驟。我們曾經遇到在腫瘤取出後，由於顱底骨質破壞較大，一時形成腦壓下降，間接引起血壓突降的危象，經加壓填塞鼻咽頂部及其他搶救措施，病人方轉危為安。

若腫瘤已侵入翼齶窩，分離鼻咽部分時，可在上頜骨與翼突之間的翼齶裂附近將腫瘤切斷，再沿患側唇齦溝加作一切口，經磨牙後區與硬齶切口連線，沿上頜骨外後壁分離侵入翼齶窩的腫瘤並取出之。也可不切斷腫瘤分支，將之從翼齶窩完整分離後，從蝶齶孔推入鼻咽。所有其他分支包括侵入鼻腔、鼻竇者，也皆宜先後剝離而出，連同腫瘤主體一起取出。一般儘可能採取後法，出血較少，並可觀察整個瘤體，以免遺留殘體。

F.填塞鼻咽及縫合切口：妥善止血後，用一塊較大的凡士林紗布摺疊成口袋狀，袋底置於鼻咽部，袋口引出鼻腔外，袋中填以碘仿紗條，將鼻腔底及硬齶的黏-骨膜瓣復位後，用腸線或絲線縫合硬齶切口。取出喉咽部的填塞紗條。

（3）術後併發症：

①術後出血：易發生於抽去填塞物時，如非遺留腫瘤殘體與術後繼發感染所致，則可能由於填塞物突然全部抽出，壓力驟減而使創面血管擴張，引起出血，故撤除填塞物時宜分期逐步抽出。

②繼發感染：若有繼發感染，易使切口癒合不良而致硬齶發生漏孔。手術前後適當套用抗生素可資預防。如鼻腔底的黏-骨膜瓣癒合良好，切口縱有部分裂開，也多可自行癒合。

③中耳感染：多因術中損傷咽鼓管咽口或鼻咽填塞過久所致，故手術時小心分離腫瘤與及時抽出填塞物，可以減少中耳並發病的發生。

④呼吸困難：如手術時間較長，術後軟齶或舌根發生腫脹，再加鼻咽部完全填塞，鼻腔不能通氣，有時術後可出現吸氣性呼吸困難，但較少見。呼吸困難嚴重者，須行氣管切開術。若在填塞鼻咽前。先將一根硬橡皮管從前鼻孔通入鼻咽以利呼吸，此種情況常可避免。

⑤顱內並發病：如腫瘤原已破壞顱底，或分離根部時損傷鼻咽頂部骨質或腦膜，致感染入顱，均有引起顱內並發病之虞，但很少見。

相關藥品

膠原、吸收性明膠海綿、普魯卡因、腎上腺素、碘仿