狼瘡性 腎炎 是系統性 紅斑狼瘡 的腎臟表現。臨床特點是在系統性紅斑狼瘡全身多臟器損害的基礎上，出現腎臟受累的表現。
基本介紹
- 中文名：狼瘡性腎炎小兒luPusnEPhrITIsChIlDrEn
- 常見表現：蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓等
- 發病人群：青少年女性較多
- 發病機理：尚未完全明了
定義及釋義,流行病學,發病機理,診 斷,中醫診斷,西醫診斷,治 療,中醫治療,西醫治療,
定義及釋義
常見表現包括蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓 及 腎功能不全 。系統性紅斑狼瘡是臨床較常見的結締組織病，出現腎損害臨床症狀者約占全部系統性紅斑狼瘡的70%，如作腎活檢，則90%有腎損害 。
流行病學
以青少年女性發病較多，男女之比約為1：9。
發病機理
狼瘡性腎炎的發病機制尚未完全明了。系統性紅斑狼瘡病人由於免疫功能失調，產生大量自身抗體，並與相應抗原結合形成免疫複合物沉積於腎小球，可能是狼瘡性腎炎的主要發病機制。某些補體成份及其受體功能缺陷，引起清除體內免疫複合物的能力下降，可加重其在腎組織中的沉積。本病的病理改變有多種類型，常見者有瀰漫性增生性腎小球病變、局灶性節段性增生等。各種病理類型可隨病情發展或治療而相互轉化。
病機探微
中 醫學 認為，本病發病的原因多為先天稟賦不足，腎精虧損，感受濕熱邪毒，以致陰陽不調，氣血失和，五臟六腑受損，皮、脈、肉、筋、骨失去濡養而發病。由於邪毒熾盛，臟腑受損，肺、脾、腎三髒及三焦水液代謝功能失調，肺不能通調水道，脾不能運化水濕，腎不能溫陽化氣，三焦氣機壅塞，決瀆無權，而致水濕內停。邪毒熾盛，損傷腎絡，血不循行，溢於脈外。
診 斷
中醫診斷
辨 證:
1.熱毒熾盛
主證：高熱不退，皮下瘀斑，衄血尿血，煩渴引飲，或關節紅腫疼痛，舌質紅絳，脈洪大或數。多見於本病的急性期。
分析：本證多由於邪毒入營，迫血妄行所致。熱盛於內，故見高熱煩渴。血不循經，溢於脈外，而見各種出血徵象。
2.肝腎陰虛
主證：手足心熱，腰膝酸軟，潮熱盜汗，尿赤或見血尿，舌紅少苔，脈細數。多見於本病相對緩解及穩定期，或長期大量使用激素之後。
分析：本證多由於邪熱傷及陰津，陰液耗傷所致。陰虧不能制火，致虛火內生，而致手足心熱，潮熱等症。腎陰不足，腎絡損傷而見血尿。
3.脾腎陽虛
主證：神疲乏力，畏寒肢冷，浮腫明顯，納少腹脹，便溏，舌淡胖，有齒痕，脈沉。多見於腎臟損害後期，或使用環磷醯胺等藥物之後。
分析：本證多因病久陰損及陽，陽氣衰微，收攝蟄藏功能失職所致。腎陽不化，陰水下聚，故見浮腫明顯。命門火衰，不能暖體養神，故見神疲乏力，畏寒肢冷。脾陽不振，水濕不運，故見納少，腹脹，便溏。
4.氣陰兩虛
主證：浮腫明顯，面色萎黃，倦怠乏力，少氣懶言，五心煩熱，盜汗，口燥咽乾，舌淡有齒痕，脈沉細。
分析：本證多由於病久陰陽互損，氣陰俱虛所致。故在浮腫的同時，既可見倦怠乏力，少氣懶言等氣虛見證，也可見五心煩熱、盜汗等陰虛見證。
西醫診斷
症 狀：
臨床可表現為水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎功能減退等。
體 征：
(一)腎外表現
1.一般症狀：常見乏力、體重減輕及發熱。
2.多系統損害表現：常見皮疹、毛細血管擴張、 脫髮 、淺表淋巴結及肝脾腫大。90%病
例有關節痛，30%有肌痛。心臟受累也較常見，多表現為心包炎，少數為 心肌炎 。神經系統
受累時常表現為精神異常、 癲癇 、頭痛、舞蹈症、周圍神經病及視網膜病變等。其他可見貧
血、 紫癜 、腮腺腫大、間質性 肺炎 及胸膜炎等。或可發生多漿膜腔積液。
(二)腎損害表現
1.水腫：是常見症狀，一般為顏面及下肢輕度水腫，有 腎病綜合徵 表現時水腫嚴重。
2.高血壓：多為輕中度。晚期病例常有顯著血壓升高。
3.夜尿增多：是本病的早期症狀之一，常反映尿濃縮功能下降，腎小管明顯受累時表現
尤為突出。
4.腎功能不全：多因疾病晚期逐漸惡化所致，少數可類似急性腎衰或急進性腎炎。表現
為 貧血 ，高血壓惡化，尿量減少或無尿，嚴重酸 中毒 及水電解質紊亂症狀。臨床類型：
1.無症狀蛋白尿或 (及)血尿型：較常見，沒有水腫、高血壓等臨床表現，主要表現為
輕中度蛋白尿或血尿。一般在系統性紅斑狼瘡病人常規化驗時發現。
2.腎病綜合徵型：亦較常見，臨床表現為大量蛋白尿、低蛋白血症及明顯水腫，但膽固
醇升高相對不明顯。常伴血尿。不及時治療易發展為腎功能不全。
3.急性腎炎綜合徵型：較少見，起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，多伴有水腫及高血壓。臨床特點酷似急性腎炎，但預後較差。
4.急進性腎炎綜合徵型：較少見，起病急驟，發展迅速，出現少尿或無尿，有血尿、蛋
白尿及管型尿，可有水腫，腎功能迅速惡化，高血壓相對較輕。
5.慢性腎炎綜合徵型：持續性蛋白尿、血尿或管型尿，伴水腫、高血壓、貧血及腎功能
不全。
6.腎小管綜合徵型：表現為腎小管酸中毒，夜尿增多、水腫，高血壓及蛋白尿，部分病
例有腎功能減退。
實驗室診斷：易見腎功能異常，如血清尿素氮升高，肌酐清除率下降；伴自身免疫性溶血性貧血時，Coombs試驗可為陽性。
1.血常規：可見正細胞正色素性貧血，白細胞下降，一般低於4.5×1O(9)/L，淋巴細胞減
少尤為明顯，血小板常輕度降低，個別病例可低於30×10(9)/L。
2.血沉：常明顯增快。
常規可見蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分異常是診斷本病重要的實驗室證據。
鑑別診斷
1.急性腎炎：有水腫、高血壓及尿改變，補體C3下降。但無系統性紅斑狼瘡的全身症狀，血沉增快程度較低，補體C3呈一過性降低，抗核抗體及狼瘡細胞為陰性，預後較好。
2.原發性腎病綜合徵：應與狼瘡性腎炎腎病綜合徵型鑑別。但膽固醇增高明顯，無系統性紅斑狼瘡的全身症狀，血小板及白細胞不降低，抗核抗體及狼瘡細胞陰性。
3.結節性多動脈炎：可累及腎臟，血抗核抗體可為陽性，血沉常明顯增快。但多發生??無補體降低。
治 療
中醫治療
治法與方藥：
中醫對本病的治療，主要是驅除邪毒，調理臟腑氣血，使之達到陰陽平衡。
本病為虛實夾雜，正虛邪實之證。治療應扶正祛邪，標本兼顧。急性活動期，以清熱解毒為主，兼扶正氣。緩解期以調整臟腑的陰陽氣血為要，兼顧祛邪。
辯證選方
l，熱毒熾盛
治法：清熱解毒。
方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。水牛角、生地各20g，白花蛇舌草、玄參各l5g，丹皮、銀花、野菊花、紫花地丁、公英各lOg。高熱不退加服紫雪丹；血尿明顯加仙鶴草、蒲黃炭；關節紅腫疼痛加海桐皮、川牛膝、桑枝。
2.肝腎陰虛
治法：滋養肝腎。
方藥：歸芍地黃湯加減。當歸、白芍、生地各12g，丹皮、茯苓、山萸肉各9g，澤瀉6g，益母萆、白茅根各15g。血尿明顯加馬鞭草、生側柏、大小薊；頭暈 耳鳴 加菊花、靈磁石；兼有熱象者加地骨皮、胡黃連。
3.脾腎陽虛
治法：溫補脾腎
方藥：真武湯合實脾飲加減。附子、乾薑、木香各3g，白芍、厚朴各6g，茯苓、白朮、木瓜各10g。畏寒明顯加仙茅、肉桂；大便溏加炒扁豆、蒼朮。
4.氣陰兩虛
治法：益氣養陰。
方藥：大補元煎加減。熟地、杜忡各15g，炒山藥、枸杞子、當歸、山茱萸各10g，人參、炙甘草各6g。水腫明顯加牛膝、車前子、防己；兼有瘀血者加丹參、益母草、澤蘭。
中藥 ：
成藥
1.複方金蕎片：具有清熱解毒的功效。適用於本病屬熱毒內蘊血分者。3～6歲每次2片，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片，日服4次。
2.狼瘡丸：具有清熱解毒，涼血活血化瘀的功效。適用於本病屬熱毒蘊結血分者。3～6
歲每次1/2丸，6～9歲每次1丸，9～12歲每次2丸。日服2次。
3.青蒿鱉甲片：具有養陰泄熱，清除陰分余邪的功效。可用於本病屬肝腎陰虛，低熱不
退者。3～6歲每次2片，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片，日服3次。
4.昆明山海棠片：具有祛風除濕，舒筋活絡，清熱解毒的功效。適用於狼瘡性腎炎。每
服1～2片，日服3次。
5.知柏地黃片：具有滋陰降火的功效。可用於本病有陰虛火旺證候者。6～9歲每服3片，9～12歲每服6片，日服4次。
專方驗方
1.黃芪、山藥、薏苡仁各15g，山萸肉、茯苓、石韋、蟬衣、元參各9g，玉米須30g(煎湯代水)，烏梅炭3g(研粉吞)。用於本病蛋白久不消者。
2.蟋蟀20g，沉香5g。共研細末，膠囊裝盛。每服6g，每日2～3次。用於本病水腫尿短澀者。
3.玄參15g，紫草20g，丹皮10g，蚤休30g，生地30g，水牛角10g，鮮菖蒲12g，鮮蘆根30g，赤芍15g，人工牛黃1.5g(吞)，青黛0.3g黑山梔10g。水煎日1劑。用於本病急性期屬熱毒熾盛者。
4.生熟地各15g，當歸10g，白芍15g，黃芪15g，枸杞子12g，牛膝10g，首烏12g，丹皮9g，青黛0.3g拌黑山梔9g，雄黃0.5g拌茯苓12g，草河車15g。水煎日1劑，用於本病屬肝腎不足者。
5.黨參10g，淫羊藿6g，枸杞子10g，白朮10g，山藥10g，補骨脂10g，黃芪10g，澤瀉10g，茯苓10g，大黃6g，甘草6g。水煎服，日1劑，分2～3次服。用於本病屬氣陰兩虛者。
西醫治療
本病治療以腎上腺皮質激素及免疫抑制劑為主。合理治療是改善預後的關鍵。
1.一般治療：狼瘡活動或腎功能明顯異常者應臥床休息，避免日光照曬，注意預防感染。
2.腎上腺皮質激素：常用潑尼松，初始劑量每日2mg/kg，最大量60～80mg，分3次口服，至臨床症狀緩解，實驗室檢查基本正常 (一般需8～12周)後逐漸減量。如病情穩定可漸減至0.5～1mg/kg，隔日頓服，維持數年。如持續緩解，則可酌情減至更小劑量，維持治療。
3.免疫抑制劑：常用環磷醯胺靜脈衝擊療法，使用方法有2種：①每次劑量500～1000mg/m2，加生理鹽水100ml，靜脈滴注，每月1次，連續12次；②每次8～12mg/kg，靜脈滴注，連續2日，每2周重複套用，總劑量
