特發性炎性肌病

特發性炎性肌病又稱多發性肌炎/皮肌炎、多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎。本病可於任何年齡發病,女性較男性多見,患病率之比約2:1。多見亞急性或慢性起病,在數周、數月至數年內隱襲起病,逐漸進展,少數急性起病,可幾天內發生嚴重肌無力。

基本介紹

  • 中醫病名:特發性炎性肌病
  • 別名:多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎
  • 就診科室:風濕免疫科
  • 多發群體:女性
  • 常見病因:確切病因不明
  • 常見症狀:肌無力,肌痛,肌壓痛和肌萎縮
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

確切病因不明,遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲等感染可能均與其發生有關,易感人群感染致病病原體後,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎症。

臨床表現

主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群,表現為步行障礙,舉臂抬頭困難,嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累,可發生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。還可出現眶周水腫伴暗紫紅皮疹、暴露部位瀰漫性紅疹、光過敏、甲周紅斑、皮膚血管炎以及雙手外側掌麵皮膚出現角化、皸裂、粗糙、脫屑等皮疹。
1. 急性和亞急性特發性炎性肌病
病情在6個月以內達高峰,臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要症狀,組織病理學改變表現為大量炎症細胞浸潤和嚴重肌纖維壞死。
2. 慢性特發性炎性肌病
起病隱匿,進展緩慢,病情在6個月以後仍持續進展,臨床以肢體無力為主,肌肉疼痛不明顯。組織病理學改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量慢性型或嚴重的(慢性活動型)肌纖維壞死和再生。

檢查

1. 實驗室檢查
(1)紅細胞沉降率(血沉)增快。可有輕度貧血和白細胞計數增多,少數有嗜酸性粒細胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫複合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。
(2)疾病早期,肌酶譜尚未改變前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出減少。急性患者血中肌紅蛋白含量增加,亦可使尿中排出量增加。急性廣泛性肌肉破壞時可見肌紅蛋白尿。如出現血尿、蛋白尿、管型尿,提示有腎臟損害。
2. 自身抗體檢查
多數患者抗核抗體陽性,常見細斑點核型。少數血清類風濕因子檢測陽性。71%患者可檢出抗肌紅蛋白抗體,90%患者抗肌球蛋白抗體陽性,還可出現抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。較特異的是抗Jo-1抗體,陽性率為25%~45%,特別是肺間質性病變患者陽性率高。抗RNP及抗Sm抗體見於多發性肌炎伴發系統性紅斑狼瘡患者,抗Scl-70抗體見於伴發系統性硬化病患者,抗SSA和抗SSB抗體見於伴發乾燥綜合徵或系統性紅斑狼瘡患者,10%患者見抗PM-Scl抗體,其中半數合併有硬皮病。
3. 肌酶譜檢查
血清肌酶可增高,如肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶(ALD)、穀草轉氨酶(GOT)、谷丙轉氨酶(GPT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。其中肌酸磷酸激酶的改變對肌炎最為敏感,碳酸酐酶Ⅲ對肌肉病變診斷較有價值。
4. 肌電圖
針電極肌電圖典型表現為肌源性改變,靜止時可出現纖顫電位和(或)正相尖波,輕收縮時運動單位電位時限短、波幅低、多相電位比率高於正常,重收縮時呈干擾相或病理干擾相。多塊肌肉檢查可提高診斷陽性率。
5. 肌肉活檢
在常規光鏡和電鏡下可見肌纖維變性、壞死和再生,炎性細胞浸潤和血管改變。但肌肉活檢陰性者也不能完全排除本病。

診斷

根據病史、臨床表現和檢查進行診斷,血清肌酶增高、抗Jo-1抗體陽性、肌電圖異常、肌肉活檢組織病理學特徵性炎性改變是診斷本病的重要指標。

治療

首選藥物為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大,根據肌肉症狀好轉,酶譜變化,調整激素用量,用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長,1~2年。重症病例,激素治療效果不理想患者,為減少激素用量和不良反應,可合併使用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺等,以及免疫調節劑,如轉移因子、胸腺肽、靜脈注射免疫球蛋白等;必要時可用血漿置換。如出現各種併發症可對症治療,如腕管綜合徵可行手術減壓,肢端壞疽需手術切除,合併感染時加用抗生素等。

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