熱帶痙攣性輕截癱（TSP）是流行於熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病。為人類T淋巴細胞病毒1型（HTLV-1）慢性感染所造成的脊髓炎症。本病隱匿起病，緩慢進展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性，糖皮質激素治療有一定效果。
熱帶痙攣性輕截癱好發於成年人，35～45歲發病，高峰發病年齡在40歲左右，女性多見，男女之比為1：3～1：2.5。本病主要通過輸注血製品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。
目前尚無全面詳細的發病率統計學資料。
基本介紹
- 英文名稱：tropical spastic paraparesis
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：40歲左右女性
- 常見病因：人類T淋巴細胞病毒1型慢性感染所造成的脊髓炎症而導致
- 常見症狀：痙攣性截癱
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
1.病原體
HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒，由美國Gollo在1980年首次分離得出。病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來，但尚不能從腦組織中分離出來。
2.發病機制
本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血製品等途徑傳播。免疫介導反應為本病主要發病機制。病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和後索，為對稱性的較嚴重的變性。部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束，Clarke柱和前角有神經元缺失，脊髓後根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。
臨床表現
起病隱匿，首發症狀往往是背部疼痛、行走不穩，主要表現為雙下肢無力、僵直並逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，病理征陽性。部分患者早期出現括約肌功能障礙，如尿頻、尿急和陽痿，可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現為感覺異常，位置覺、振動覺減退，少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病，小腦性共濟失調，視神經損害，雙下肢下運動神經元損害，及多肌炎上肢（除腱反射活躍外）、大腦和腦幹一般不受累。臨床表現頗似原發進展型多發性硬化。
檢查
1.實驗室檢查
腦脊液細胞數輕度增高為（10～50）×109/L，主要為淋巴細胞，蛋白質可正常，亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性，腦脊液免疫球蛋白G（IgG）指數升高，出現針對HTLV-1的寡克隆帶，CSF-MNC（腦脊液-單核細胞）可增多。
周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。血清抗HTLV-1抗體陽性。部分患者血清梅毒試驗陽性。
2.其他輔助檢查
MRI檢查示顱腦正常脊髓可有萎縮。VEP（視覺誘發電位）潛伏期延長或波幅降低；EMG（肌電圖）和NCV（神經傳導速度）輕度神經源性損害或正常。
診斷
成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時，尤其在流行區應警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶對診斷本病有幫助。1988年鹿兒島WHO會議修訂診斷標準：中年隱匿起病，①脊髓受累，包括錐體束受損所致下肢癱瘓，有些病例伴有輕度感覺喪失或括約肌失控；②病情逐漸加重；③影像學檢查脊髓無受壓；④無全身症狀。檢查包括：血清和腦脊液抗體陽性，腦脊液中淋巴細胞輕度增高，血或腦脊液中分葉核淋巴細胞輕度增高，腦脊液中蛋白量輕至中度升高。
鑑別診斷
需要鑑別的疾病有脊髓壓迫症、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。
1.脊髓壓迫症
行脊髓MRI檢查兩者易區別。
2.慢性進展性多發性硬化（CPMS）
熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑑別，但以下情況很少見於多發性硬化。
（1）周圍神經及肌肉受累。
（2）血清寡克隆帶。
（3）血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞（成熟的T淋巴細胞、白血病樣細胞）。
（4）血清梅毒抗體陽性。
3.原發性側索硬化
一般無感覺受累，免疫學檢查陰性。
4.遺傳性痙攣性截癱
常起病年齡較早，免疫學檢查亦多陰性。
併發症
共濟失調、視神經損害、外傷感染等。
治療
治療較為困難，尚無有效方法。皮質類固醇治療可部分緩解症狀，尤其在疾病早期及病情進展迅速時，激素治療最為有效。血漿置換及IVIG（靜脈注射免疫球蛋白）報導有效，但目前尚不清楚該治療是否能獲得持續的臨床效果。另有報導達珠單抗和干擾素可以試用。抗病毒治療亦可以選用。
預後
預後不良，症狀逐漸加重，尚無有效治療方法，嚴重影響生活自理。
預防
由於該病主要通過輸注血製品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播，一旦神經系統損害出現，治療較為困難，因而預防更為重要。
