無心畸胎序列征（acardiac twins sequence）又稱雙胎動脈反向灌注綜合徵、無心畸形、無頭畸形、假心臟畸形、無頭無心畸形。是單卵雙胎的獨特併發症。正常胎兒被稱為“泵”血胎兒，為自己和無心胎兒提供血液循環，無心胎兒為受血兒，受血兒為無心畸形或僅有心臟痕跡或為無功能的心臟。無心畸形雙胎有4種不同類型：（1）無頭無心型，最常見，其特徵是顱骨缺失，上肢可缺失，常有胸部和腹部器官未發育；（2）部分頭無心型，可有部分發育的頭部和大腦，軀幹和四肢可能存在；（3）無形無心型，胎兒為無定形團塊或呈“水滴”樣；（4）無心無軀幹型，頭部存在，臍帶直接與頭部相連或頭部直接附著於胎盤上。無心畸形對雙胎均是一種致死性的嚴重畸形。
基本介紹
- 中文名：無心畸胎序列征
- 外文名：acardiac twins sequence
- 別稱：雙胎動脈反向灌注綜合徵
- 領域：醫學
病因,超聲表現,超聲診斷要點,超聲檢查臨床意義,參考資料,
病因
本病的病因不明，已被廣泛接受的假說是“血管反向灌注理論”。雙胎之間的血管交通極為複雜，存在動脈-動脈異常吻合。在胚胎髮育早期，大血管吻合導致兩個胎兒間血液循環的相互競爭。當一個胎兒的動脈壓超過另一個時，一胎的反向血循環使另一胎的器官形成中斷和減少，最終導致無心畸形。受血胎兒與胎盤之間缺乏直接的血管交通，血液直接通過單臍動脈流入並經臍靜脈流出。雙胎動脈反向灌注的結果是：身體下部通過髂內動脈接受氧合較好的靜脈血，而身體上部發生最嚴重的畸形。
超聲表現
1、雙胎中一胎形態、結構發育正常，另一胎出現嚴重畸形，以上部身體嚴重畸形為主，可有下部身體如雙下肢等結構。
2、無心畸形體內常無心臟及心臟搏動，如果無心畸形存在殘腔或心臟遺蹟，可有微弱的搏動。 3、上部身體嚴重畸形，可表現為無頭、無雙上肢、胸腔發育極差。
4、部分無心畸胎上部身體結構難辨，僅表現為一不規則實質性團塊組織回聲，內部無內臟器官結構。
5、無心畸胎常有廣泛的皮下水腫聲像改變，在上部身體常有明顯的水囊瘤。
6、頻譜及彩色都卜勒血流顯像可顯示無心畸胎臍動脈及臍靜脈內血流方向與正常胎兒相反，無心畸胎臍動脈血流從胎盤流向胎兒髂內動脈達胎兒全身，臍靜脈血流從胎兒臍部流向胎盤，正好與正常胎兒臍動脈、臍靜脈血流方向相反。
超聲診斷要點
單卵雙胎（單絨毛膜囊雙羊膜雙胎或單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎），雙胎中一胎形態、結構發育正常，另一胎兒出現嚴重畸形，以上部身體嚴重畸形為主，可表現為無頭、無雙上肢、胸腔發育極差，可有微弱胎心搏動或無胎心搏動。
超聲檢查臨床意義
超聲可定期監測胎兒生長情況和血管狀態，監測羊水量及“泵”血胎兒是否存在水腫、心力衰竭、無心胎兒臍帶有無血流信號等，“泵”血胎兒出現充血性心力衰竭是預後不良的標誌。超聲監測對臨床採取保守治療、姑息治療、介入治療等有指導意義。
參考資料
[1]. 超聲醫師培訓叢書-婦產科超聲 主編 張晶
