滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合徵(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome)，簡稱SAPHO綜合徵。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫，即：滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO綜合徵是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此後相繼報導了250多例。1987年Charnot等經過歸納，取每一病變的首字母，提出SAPHO綜合徵的命名，並把本綜合徵的骨關節病變分為與痤瘡有聯繫的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的)，掌、跖膿皰病，胸鎖骨肥厚和慢性復發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節，並引起無菌性骨肥厚性骨炎。
基本介紹
- 就診科室：外科 骨外科
- 易感人群：好發於青年和中年
- 需做檢查：類風濕因子 四肢的骨和關節平片 C-反應蛋白檢驗（CRP） 抗核抗體（ANA） 抗組織相容性抗原-DR抗體（抗-HLA-DR）
- 常用藥物：鹽酸米諾環素膠囊 鹽酸左氧氟沙星膠囊 鹽酸左氧氟沙星片 丹參酮膠囊 替硝唑片 阿莫西林舒巴坦匹酯片 鹽酸克林黴素棕櫚酸酯分散片 注射用亞胺培南西司他丁鈉 鹽酸克林黴素棕櫚酸酯顆粒 鹽酸左氧氟沙星分散片 乳酸左氧氟沙星注射液 乳酸左氧氟沙星氯化鈉注射液 鹽酸米諾環素片 阿莫西林克拉維酸鉀片 注射用阿莫西林鈉克拉維酸鉀 氧氟沙星片 氟氯西林鈉阿莫西林膠囊 注射用美洛西林鈉 阿莫西林克拉維酸鉀分散片 阿莫西林雙氯西林鈉膠囊 鹽酸克林黴素膠囊 甲硝唑膠囊 甲硝唑維B6片 注射用頭孢呋辛鈉
- 典型症狀：關節腫痛 關節酸痛 關節疼痛
- 傳染方式：無傳染性
- 治療方式：無傳染性
- 相關疾病：強直性脊柱炎 銀屑病 膿皰病 銀屑病性關節炎 硬化性骨髓炎
病因,症狀,飲食,預防,治療,檢查,診斷鑑別,併發症,
病因
(一)發病原因
本病的病因不明，有下列幾種假說：
1.循環免疫複合物在暴發性痤瘡中發現有循環免疫複合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫複合物沉著在骨中引起炎症過程，導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。
2.環境因素掌跖膿皰病在某些地區發病率高，認為與環境因素有關。
3.約1/3的病人HLA-B27陽性。在SAPHO綜合徵病人的家族中，有掌跖膿皮病的占14%，有銀屑病患者的占19%，有痤瘡的占5%。
(二)發病機制
目前本病的發病機制還不很清楚，可能與HLA-B27陽性，遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關，Ueda報導2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管，2例均發生皮質骨肥厚，特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療後骨的改變有所好轉。所以炎症中產生的前列腺素，可能在骨肥厚的發病機制中起作用。
症狀
發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報導不一。病人常有骨關節腫痛，最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%，其次為骶髂關節(33%)，脊柱(24%)，周圍骨(19%)，周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變，同時可伴有關節周圍炎症。52%～66%的病人有掌跖膿皮病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之後。
主要症狀為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側性，天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久後胸肋鎖骨連線處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構，有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。骨病變也可發生於脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始於腱和韌帶附著處，而後二者本身也有骨肥厚病變，常有關節炎，特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復發性多灶性骨髓炎)，痊癒後有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡(聚會性痤瘡或暴發性痤瘡。
飲食
飲食宜清淡為主，合理搭配膳食。
預防
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
4.非甾體類抗炎藥可減輕症狀。此外也可試用秋水仙鹼、柳氮磺胺吡啶治療。應注意預防皮膚感染。嚴重痤瘡和膿皰可試用維A酸類藥物。
治療
由於本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對症治療為主，首選非類固醇藥物治療。部分炎症反應重且非類固醇藥物療效不明顯者，可短期使用中小劑量皮質激素，外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合併炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效，一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d，治療6個月左右，可有效的緩解症狀，但觀察的病例數有限。
檢查
C-反應蛋白增高，類風濕因子陰性。白細胞計數和血細胞計數增多，ANA陽性，HLA-B27約30%陽性。X線檢查：早期可無明顯改變，隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕，骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶，表現為相鄰的2～4個椎體瀰漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。
診斷鑑別
診斷
根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。
鑑別診斷
但應注意與銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合徵和硬化性骨髓炎等相鑑別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO綜合徵有許多相似之處，但兩者應予區分。SAPHO綜合徵的表現為骨炎和硬化，而非真正的關節炎。骶髂關節炎在SAPHO綜合徵中約50%為單側性，而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在SAPHO綜合徵中常見而在脊柱關節病中不常見。
併發症
可並發胸鎖關節炎、胸肋關節炎、骶髂關節炎，銀屑病。
