海登海因氏綜合徵即早老性痴呆-皮質盲綜合徵。是一罕見的大腦皮質變性疾病,以進行性皮質盲、痴呆和錐體外系症狀為主要特徵。由Heidenhain於1929年首先報導。其病因不太明確。臨床表現:①進行性皮質性失明即視力喪失,但瞳孔對光反應及眼底均正常;②進行性智慧型減退,最後陷於痴呆狀態;③錐體外系症狀可有手足徐動、構音障礙及肌強直等。
上述症狀多發生於男性患者,好發年齡為38~55歲。診斷根據起病年齡、典型臨床表現即進行性皮質盲、痴呆、錐體外系症狀。但須排除阿爾采末氏病及Pick病。無特殊治療,對症及安慰性治療療效不好,預後不良,短期內死亡。