法洛氏五聯症

法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心臟病，影響孩子身體發育，甚至危及生命。對有缺氧發作的患者，應在嬰兒期儘早手術。經心臟彩超檢查可發現有五種畸形。

基本介紹

• 中文名：法洛氏五聯症
• 性質：紫紺型先天性心臟病
• 影響：孩子身體發育，甚至危及生命
• 臨床表現：可有胸痛偶有咯血多並發心律失常

簡介

法洛氏五聯症是在法洛四聯症（肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨和右心室肥大）的基礎上合併有卵圓孔未閉或心房間隔缺損其臨床表現與法洛四聯症相似。法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心臟病，臨床表現主要有發紺、氣喘和陣發性呼吸困難、蹲踞、缺氧發作等，其中重症患者可有缺氧發作，表現為面色蒼白、四肢無力、陣發性暈厥、甚至有抽搐等症狀，影響孩子身體發育，甚至危及生命。對有缺氧發作的患者，應在嬰兒期儘早手術。心臟彩超檢查可發現五種畸形，分別是室間隔缺損，主動脈騎跨，右室流出道狹窄，右室肥大，房間隔缺損，該病患者自然存活率低，95%在40歲之前死亡，由於法洛氏五聯症極為危險，多數醫師主張在1歲左右進行手術治療。手術治療多採用經胸骨正中切口行法洛氏五聯症根治術。

臨床表現

多在幼年時即活動後出現氣促常有發作性缺氧性暈厥喜蹲踞患兒可有胸痛偶有咯血多並發心律失常生長發育遲緩智力落後

體徵

患者早發發紺多在出生後即出現伴杵狀指（趾）在胸骨左緣第~肋間可聞及~/級收縮期吹風樣雜音（漏斗部狹窄）雜音響度與肺動脈口狹窄成反比雜音愈響發紺愈輕；雜音愈重發紺愈重因主動脈移位騎跨而靠近前胸壁故肺動脈瓣區聽到的第二心音亢進實際上是動脈第二音（A）發紺重者胸骨上部兩側或背部可聞連續性雜音為支氣管血管與肺血管間側支循環所引起

影像學檢查

胸部X線檢查提示肺血少肺野清晰；肺動脈段凹陷右室肥大致心尖圓鈍上翹心影呈靴形；主動脈結增寬約%病人可見右位主動脈弓 超聲心動圖超聲心動圖檢查右室長軸及大動脈短軸可顯示主動脈根部增寬位置前移騎跨於缺損的室間隔之上主動脈前壁與室間隔的連續性中斷主動脈後壁與二尖瓣保持連續右室增大流出道變窄右室流出道長軸可確定肺動脈口狹窄部位 心電圖心電圖檢查心電軸右偏右心室肥厚勞損少見部分可有右房擴大 右心導管及造影右心導管顯示右室壓力增高其收縮壓與主動脈壓相似壓力波為高平原型其平均壓與左室壓相近心導管經右室直接進入主動脈及左心室可證實有騎跨的主動脈和缺損的室間隔右室造影示主動脈早期顯露並騎跨於室間隔缺損之上多數顯示漏斗部狹窄

藥物治療

缺氧發作時予吸氧鎮靜屈膝位本病的暈厥發作與右室漏斗部痙攣致肺血進一步減少有關可靜注或口服普萘洛爾及%碳酸氫鈉預防 法洛氏五聯症的手術治療：

矯治手術是惟一的根治方法宜在~歲後施行病情嚴重者也可在歲左右施行：直視手術包括修補室間隔缺損切除右室漏斗部的狹窄或切開狹窄的肺動脈瓣徹底糾正本病畸形療效尚好但手術死亡率仍高

手術治療

法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心臟病，通過心臟彩超檢查可發現五種畸形，分別是室間隔缺損，主動脈騎跨，右室流出道狹窄，右室肥大，房間隔缺損，該病患者自然存活率低，95%在40歲之前死亡，由於法洛氏五聯症極為危險，多數醫師主張在1歲左右進行手術治療。手術治療多採用經胸骨正中切口行法洛氏五聯症根治術

預後

本病可手術矯治：但如不手術多在歲前死於併發症

五聯症案例

小兒1歲4個月。超聲描述：升主動脈16mm，左房19mm，右心室13mm，室間隔6mm，左心室舒張期22mm，左室後壁5mm，右室流出道內徑4mm，左室收縮期15mm,主肺動脈9mm,右肺動脈4mm,左肺動脈5mm,內臟位置正常,心尖朝向左前方,信房正常,心室右袢.右室前壁增厚,厚約6mm,室間隔隔束增後約7mm,壁束亦增後,致右室流出道狹窄,內徑緊3mm,右心擴大,左心不大.卵圓孔部及房間隔中下段可見兩處回聲中段,寬度分別為3mm和5mm,室間隔膜周部可見大段回聲中斷,約10mm,左室壁厚度及運動幅度尚可,大動脈關係正常,主動脈增寬前移,騎跨於室間隔之上,騎跨率約百分之55,肺動脈瓣回聲未見異常,.肺動脈主幹及左右肺動脈發育尚可,主動脈弓降部未見異常.cdfi;室水平可見雙向低速分流信號,左向右分流v=2.02m/s,右向左為1.22m/s.右室流出道前向流速加快v=5.18m/s,跨瓣壓差=107.25mmhg.,房水平可見左向右過隔彩流,v=0.84m/s,跨瓣壓差=2.80mmhg
超聲提示;先天性心臟病;法洛氏五聯症.