汗管角化症

概述

汗管角化病是一種與遺傳有關的慢性角化性皮膚病，病因不明，多有家族史。目前認為與常染色體顯性遺傳有關。有人認為正常免疫過程紊亂後由於細胞遺傳變異的細胞株發生增生而致病。日光曝盼常為發病誘因，男性比女性多２－３倍。

臨床表現

1.原發損害為角化性丘疹，逐漸向周圍擴展，中央皮膚正常或萎縮，其邊緣為一狹窄的灰色或淡褐色角化性堤狀隆起，隆起頂部有一更窄的溝槽，無自覺症狀； 2.好發於暴露部位，黏膜亦可發生。

診斷依據

1.於暴露部位出現角化性丘疹，邊緣有角化性堤狀隆起； 2.常於日盼後出現或加重； 3.組織病理檢查：邊緣角化隆起部分明顯角化過度，顆粒層消失，棘層增厚，堤頂有裂溝，溝內有角栓，中有成柱狀排列的角化不全細胞帶。

治療原則

1.試服維生素Ａ或大劑量維生素Ｅ； 2.損害較小的可試用電灼、液氮冷凍或鐳射治療，或去炎松作損害部位注射，或局部套用５－１０％水楊酸軟膏、５－氟料嘧啶軟膏； 3.對發病與日光有關者避免曝盼可口服氯奎、煙山胺。

用藥原則

　　 1.本病無特效療法，外用５－氟尿嘧啶或維甲酸，只能作對症治療； 2.巨大或肥厚性損害，除手術外，可試用口服維甲酸類藥物； 3.對於發病與日光有關者，可口服氯奎。

輔助檢查

1.典型皮損，臨床診斷較易，一般不需要檢查； 2.病損太小，或疑有惡性變或與基底細胞癌、環狀扁平苔蘚等疾病鑑別有困難時，可作病理檢查。

療效評價

1.治癒：皮損消退，不留顯著疤痕； 2.好轉：皮損大部消退，或留有顯著疤痕； 3.未愈：皮損未消退。

專家提示

輕度汗管角化病不必治療，冬季可外用一些潤膚劑，增加皮膚含水量，或服適量維生素Ａ。本病的嚴重型可口服維甲酸類藥物，但應注意副作用如唇乾，脫屑特別是致畸。如果發病與日光有關，可口服氯奎，但要注意監測血象，定期進行眼科檢查，防止眼損害。