松果體區腫瘤

疾病簡介

松果體區腫瘤是以腫瘤生長部位定義的一種腫瘤。它主要包括生殖細胞和松果體實質細胞腫瘤。前者占該區腫瘤的50%以上，高度惡性，侵潤性生長，可沿腦脊液播散。多發生於青少年。松果體區實質細胞腫瘤包括松果體細胞；留和松果體母細胞瘤等。年齡分布範圍較廣，松果體細胞瘤多見於成人，兒童多為松果體母細胞瘤。

主要表現症狀：

· 病程長短不一，取決於腫瘤的組織學類型、位置和體積大小。一般病程較短，多在1年以內，自10天至2.5年，平均約為6個月。腫瘤的發展過程所產生臨床症狀主要有三方面：

· 1、顱內壓增高；

· 2、鄰近結構受壓征：

· 1）眼征（腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等）

· 2）聽力障礙（腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退）

· 3）小腦征（腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現軀幹性共濟失調及眼球震顫）

· 4）丘腦下部損害（症狀表現為尿崩潰、嗜睡和肥胖）

· 3、內分泌混亂（主要表現為：1）性徵發育聽或不發育；2）性早熟：男孩表現為聲音變粗、長陰毛、陰莖增大；女孩表現為乳腺發育、月經提早。）

· 1、伽瑪刀立體手術治療:

· 由於該部位腫瘤位置深企，周圍解剖結構複雜，臨近重要腦功能區及深部血管，開顱手術風險極大，伽瑪刀可作為首選治療。

理由為：

· 1）、直接開顱手術死亡率為5%~10%；

· 2）、75%的腫瘤為惡性，不能全切（即便良性腫瘤全切率亦較低），且同樣75%的病患對伽瑪射線敏感；

· 3）、手術增加了腫瘤發生腦脊液播散的可能。

· 總體來講，伽瑪刀治療該部位腫瘤治療效果良好，尤其是生殖細胞瘤和松果體母細胞瘤。

· Backlund等套用伽瑪刀治療19例不同性質的松果體區腫瘤，收效滿意，患者的高顱症狀完全消失，腫瘤縮小或消失，死亡率與病殘率為0。

· 由於伽瑪刀治療不能明確腫瘤性質，故術後應嚴密隨訪。惡性程度高的松果體區腫瘤在伽瑪刀治療後最快的一個月腫瘤就會消失，多數也在三個月後消失，故術後兩、三個月即需行磁共振複查。此類腫瘤惡性程度高，易在腦和脊髓腔中播散，故明確診斷後應補作全腦及脊髓放療。

· 2、手術治療：

· 根據腫瘤的發展方向，要採用不同的手術入路。

· 松果體區腫瘤體積巨大，壓迫導水管引起嚴重腦積水者需在伽瑪刀治療前行開顱手術，以解除顱高壓症狀。

· 手術方法有兩種可以選擇：

· 1）、第三腦室造瘺術：在腦室3鏡輔助下，將第三腦室底前的終板池打開，解除腦脊液流通梗阻。

· 2）、腦室腹腔分流術：安裝分流管將腦脊液引入腹腔。