晶狀體毒性色素膜炎

晶狀體毒性色素膜炎可表現為3種類型，英文名稱是lens-related uveitis。

概述

晶狀體毒性色素膜炎（lens-related uveitis）在文獻中有多種名稱，如晶狀體溶解性葡萄膜炎（phacolytic uveitis）、晶狀體毒性葡萄膜炎（phacotoxic uveitis）、晶狀體過敏性葡萄膜炎（phacoallergic uveitis）或晶狀體過敏性眼內炎（phacoallergic endophthalmitis）、晶狀體抗原性葡萄膜炎（phacoantigenic uveitis）、晶狀體源性葡萄膜炎（phacogenic uveitis）、晶狀體誘導的葡萄膜炎（lens-induced uveitis）等。這些名﹚稱或是基於發病機制、或是基於病理特點，但它們均不能代表此類疾病的所有特點，並且在使用上易於混淆，因此提出使用晶狀體毒性色素膜炎這一名稱。但至少說明葡萄膜炎因晶狀體因素而起。

臨床上晶狀體毒性色素膜炎可表現為3種類型：全葡萄膜炎或眼內炎、慢性眼前段炎症和雙側的慢性炎症。

晶狀體相關的葡萄膜炎應與眼球穿透傷後或白內障術後眼內炎、交感性眼炎、特發性葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎、Reiter綜合徵伴發的葡萄膜炎、牛皮癬性關節性關節炎伴發的葡萄膜炎、炎症性腸道疾病伴發的葡萄膜炎、幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎、結核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鑑別。

對於確定為晶狀體相關的葡萄膜炎患者，應立即進行手術，清除殘存的晶狀體物質，並給予糖皮質激素、非甾體消炎藥、睫狀肌麻痹劑等滴眼劑治療。對合併細菌感染者，應給予敏感的抗生素治療。

疾病名稱

晶狀體毒性色素膜炎

英文名稱

lens-related uveitis

別名

晶狀體毒性葡萄膜炎；晶狀體相關葡萄膜炎；晶狀體過敏性葡萄膜炎；晶狀體過敏性色素膜炎；晶狀體過敏性眼內炎；晶狀體抗原性葡萄膜炎；晶狀體抗原性色素膜炎；晶狀體溶解性葡萄膜炎；晶狀體溶解性色素膜炎；晶狀體相關眼色素層炎；晶狀體誘導的葡萄膜炎；晶狀體源性葡萄膜炎

分類

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜視網膜炎

ICD號

H57.8

晶狀體毒性色素膜炎的病因

已經證實是晶狀體抗原誘導了葡萄膜炎發生。動物實驗表明，將晶狀體抗原和佛氏完全佐劑免疫動物後，刺破晶狀體囊膜可誘發葡萄膜炎。人類晶狀體相關的葡萄膜炎多發生於眼球穿透傷或白內障手術之後，推測晶狀體蛋白抗原大量暴露造成的免疫反應可能導致了葡萄膜炎。最近研究發現，一些厭氧菌感菌感染可能通過佐劑效應而促進葡萄膜炎的發生。晶狀體蛋白也可能作為單核細胞的趨化物質，通過募集單核細胞而引起炎症反應。

發病機制

有關晶狀體抗原誘導炎症反應的機制目前尚不完全清楚。過去認為晶狀體蛋白與免疫系統相隔絕，最近的研究則否定了此種觀點，並且發現在體記憶體在著對晶狀體蛋白的主動免疫，但此種免疫是耐受性的，並不引起炎症反應。

晶狀體抗原耐受性的破壞

對晶狀體抗原耐受的破壞是導致晶狀體毒性色素膜炎發生的關鍵。目前研究發現，晶狀體毒性色素膜炎患者血清中抗晶狀體抗原抗體效價增高，患者的皮膚試驗陽性，淋巴細胞對晶狀體抗原有活躍的增殖反應，一些患者發生了雙側的晶狀體過敏性眼內炎，這些都說明對晶狀體抗原的自身免疫反應是晶狀體毒性色素膜炎的一個重要原因。

感染所起的作用

感染或對感染的免疫可以引起晶狀體毒性色素膜炎。本世紀初的觀察發現，發生晶狀體毒性色素膜炎的患者往往有明顯化膿性感染。5%的晶狀體過敏性眼內炎伴有明顯的細菌感染，一些可疑晶狀體毒性色素膜炎還可伴有厭氧菌感菌感染（如痤瘡丙酸桿菌感染）。有人認為此種厭氧菌可能起著佐劑的作用，導致免疫耐受性的破壞和抗晶狀體蛋白自身免疫反應的形成。實際上用此厭氧菌與外源性晶狀體蛋白免疫大鼠可以獲得與弗氏完全佐劑相似的效果。感染所致的T細胞免疫反應也可能間接地影響了殘餘的晶狀體成分，從而導致炎症反應。另有實驗表明，將金黃色葡萄球菌注射至大鼠前房內，同時造成晶狀體損傷，可以引起類似晶狀體過敏性眼內炎的表現，但此時房水中的細菌已被清除。這些均表明感染在晶狀體毒性色素膜炎的發生中起一定作用。

晶狀體蛋白毒性的作用

晶狀體蛋白的毒性在晶狀體毒性色素膜炎的發生中也起著一定作用。一些學者提出了晶狀體毒性引起晶狀體毒性色素膜炎的觀點，所謂的毒性是指在無預先存在的免疫或外傷情況下可以直接引發炎症的能力。根據這一定義，晶狀體蛋白可以通過以下幾種機制誘發炎症：①晶狀體蛋白或其分解產物可以作為單核細胞的趨化物質，使炎症細胞到達局部；②細胞外基質是細胞、細胞因子、生長因子及其他生物反應調節物質的貯存器，殘存的晶狀體蛋白可能起到此種作用，以“吸納”細胞因子，從而引起炎症；③細菌的毒素可能有助於晶狀體毒性色素膜炎的發生。已有證據表明細菌脂多糖在大鼠或兔可以加劇或誘發晶狀體毒性色素膜炎，在術中進入眼內的細菌可能隱藏於殘存的晶狀體蛋白中，從而引起晶狀體毒性色素膜炎。

晶狀體毒性色素膜炎的臨床表現

臨床上晶狀體毒性色素膜炎可表現為3種類型：全葡萄膜炎或眼內炎、慢性眼前段炎症和雙側的慢性炎症。

全葡萄膜炎或眼內炎

全葡萄膜炎或眼內炎患者往往有近期白內障手術史或穿通性眼外傷病史，個別患者的炎症可在術後數個月才發生，手術中可能有晶狀體物質進入玻璃體的病史。具有嚴重炎症的患者可有眼痛、視力下降或嚴重下降、睫狀充血或混合充血、前房中大量炎症細胞、顯著的前房閃輝和纖維素樣滲出，甚至出現前房積膿，有時可出現假性前房積膿（大量白細胞與晶狀體物質混雜在一起），玻璃體可有炎症細胞和混濁，眼底不可視及。此類炎症雖然可累及眼後段，但通常主要位於眼前段。此種炎症不易與感染性眼內炎相區別，如無適當治療，炎症將會迅速加重。

慢性眼前段炎症

慢性眼前段炎症多表現為肉芽腫性炎症，出現羊脂狀KP、虹膜後粘連、前房閃輝和前房炎症細胞。局部使用糖皮質激素可以使炎症減輕，但只要殘餘晶狀體物質不被吸收或不被清除，這種炎症即難以完全消失，如果沒有給予正確的治療，最終可能出現諸如虹膜新生血管和睫狀膜形成之類的修復性反應。此種炎症與其他類型的前葡萄膜炎不易鑑別。

雙側的慢性炎症

雙側的慢性炎症此種類型較為少見，表現為雙側的長期輕度的前葡萄膜炎，如出現KP、輕度前房閃輝、少量前房炎症細胞等。

晶狀體毒性色素膜炎的併發症

由於過敏性白內障晶狀體皮質溶解而發生繼發性開角型青光眼，常伴發於晶狀體過敏性眼內炎。

實驗室檢查

前房穿刺檢查房水細胞

在晶狀體過敏性眼內炎的房水內嗜酸性細胞增多，可占所有炎症細胞的30%以上。晶狀體溶解性青光眼的房水內含有吞噬晶狀體皮質的巨噬細胞。

免疫學檢查

目前對晶狀體皮質的皮試和晶狀體抗體檢查的診斷價值有不同看法，因為皮膚試驗和晶狀體抗體對晶狀體性葡萄膜炎不是特異性的，也可見於晶狀體損傷後葡萄膜炎患者以及正常人的白內障患者。甚至晶狀體抗體和皮膚試驗陽性也可見於正常人。

病理學檢查

晶狀體過敏性葡萄膜炎的病理形態，主要有3種類型：

Ⅰ型：晶狀體過敏性眼內炎（phacoanaphylactic endophthalmitis，PhE）。此型就是Verhoeff和Lemoine首先所描述的類型。臨床炎症反應症狀強，其發病機制表現為抗原-抗體免疫複合物的Arthus型反應。在晶狀體纖維中有中性粒細胞浸潤和吞噬晶狀體皮質的巨噬細胞，也有嗜酸性粒細胞和漿細胞，有時與感染性病變難以區別。晚期在晶狀體附近形成特殊形態的肉芽腫，表現有4個炎症反應環圍繞晶狀體皮質，即在靠近晶狀體皮質處有一肉芽腫性反應帶，其中含有大單核細胞、類上皮細胞、多核巨細胞、巨噬細胞；在此環的外邊是纖維血管；然後是漿細胞帶；最外層是淋巴細胞圍繞。附近的虹膜睫狀體有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞以及成纖維細胞等，常是非肉芽腫性前葡萄膜炎，前房有多核細胞和單核細胞浸潤。晚期少數病例有睫狀膜形成、視網膜脫離等改變。

Ⅱ型：巨噬細胞反應（macrophage reaction）。此型最為多見，可發生於所有晶狀體損傷的病例，其特點是巨噬細胞集聚在晶狀體囊破損部位，常見有異物型的巨噬細胞。早期巨噬細胞大而有豐富的胞質，其中有PAS反應陽性顆粒，在較長期的病例可見少量巨噬細胞圍繞晶狀體囊。虹膜和睫狀體的前部有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞的瀰漫性輕度浸潤，也是一種非肉芽腫性炎症表現。炎症消失，則在晶狀體囊缺損處有纖維瘢痕組織。

Ⅲ型：肉芽腫性晶狀體誘發性葡萄膜炎（granulomatous lens-induced uveitis，GLU）。有些病例呈肉芽腫性前葡萄膜炎，在損傷的晶狀體附近表現不同於PhE的典型組織病理所見。本型在葡萄膜組織內有肉芽腫性炎症。有時虹膜和睫狀體有腫瘤樣變厚，肉芽腫性炎症主要靠近晶狀體皮質，並侵犯虹膜後葉和睫狀體，向後達平坦部，為類上皮細胞群，混有淋巴細胞、巨噬細胞和類上皮細胞，有的胞質內含有PAS陽性顆粒。有大量漿細胞這一點與交感性眼炎不同。PhE、GLU與交感性眼炎的病理區別如下表1。

由上表可見GLU和PhE多為前節炎症，GLU的前節炎症更明顯，為肉芽腫性炎症，多有類上皮細胞浸潤和視網膜色素上皮細胞被破壞，但沒有PhE那樣晶狀體纖維間的肉芽腫性細胞浸潤，二者漿細胞多見。病理上應與交感性眼炎（SO）鑑別。SO主要為全葡萄膜炎，後節多重於前節炎症，漿細胞不多，並有Dalen-Fuchs（DS）結節。PhE也可見於交感性眼炎患者。這些病例不僅葡萄膜受傷也均有晶狀體囊破裂的表現，故二者可以兼有。

輔助檢查

裂隙檢查可以明確前葡萄膜炎症及房水情況，有無晶狀體皮質殘留，並進行眼壓測定。

晶狀體毒性色素膜炎的診斷

葡萄膜炎易於診斷，但要確定出晶狀體相關的葡萄膜炎有時較為困難。雖然眼球穿透傷、白內障手術史對診斷有一定幫助，但確定診斷往往需要進行組織學檢查。超音波檢查發現玻璃體內有殘存的晶狀體碎片，房水或玻璃體細胞學檢查及培養有助於排除感染性眼內炎。

鑑別診斷

晶狀體相關的葡萄膜炎應與眼球穿透傷後或白內障術後眼內炎、交感性眼炎、特發性葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎、Reiter綜合徵伴發的葡萄膜炎、牛皮癬性關節性關節炎伴發的葡萄膜炎、炎症性腸道疾病伴發的葡萄膜炎、幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎、結核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鑑別。

眼球穿透傷後或白內障術後眼內炎

眼球穿透傷後或白內障術後眼內炎有2種類型，一種為急性術（傷）後眼內炎，常發生於術（傷）後2～7天，表現為眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降、眼瞼腫脹、結膜水腫、角膜水腫及浸潤、前房內有大量炎症細胞、前房積膿或纖維素性滲出、玻璃體混濁、視網膜靜脈周圍炎、視網膜壞死等；另一種類型為遲髮型術（傷）後眼內炎，發生於白內障術後或眼球穿透傷後數周或數月，症狀較輕，可有眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降等，可出現羊脂狀KP、前房閃輝和前房炎症細胞。根據上述表現，外傷後或術後急性眼內炎一般不難與晶狀體相關的葡萄膜炎相鑑別，但遲髮型術（傷）後眼內炎則易於與晶狀體相關的葡萄膜炎相混淆。鑑別的要點為遲髮型術（傷）後眼內炎可出現人工晶狀體表面肉芽腫性沉積物、晶狀體囊袋內奶油色斑，甚至囊袋內積膿，組織學檢查和眼內標本培養可確定診斷。

晶狀體相關的雙側葡萄膜炎

晶狀體相關的雙側葡萄膜炎主要發生於白內障摘除術後及損傷晶狀體的眼球穿透傷後，雙眼先後發病，主要表現為輕度至中度的前葡萄膜炎，偶爾引起中間葡萄膜炎和眼後段受累，玻璃體和前房炎症細胞主要為中性粒細胞，清除晶狀體物質後炎症不再復發。

交感性眼炎

交感性眼炎發生於各種眼球穿透傷和內眼術後，雙眼常同時發病或間隔時間短，主要表現為全葡萄膜炎，也可表現為後葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脈絡膜增厚、漿液性視網膜脫離，病程長者可出現Dalen-Fuchs結節、晚霞狀眼底改變，玻璃體和房水中的細胞主要為淋巴細胞。根據上述特點，一般可以將它們區別開來。

晶狀體毒性色素膜炎的治療

對於確定為晶狀體相關的葡萄膜炎患者，應立即進行手術，清除殘存的晶狀體物質，並給予糖皮質激素、非甾體消炎藥、睫狀肌麻痹劑等滴眼劑治療。一般不需要全身使用糖皮質激素。在炎症嚴重時，可給予潑尼松30～40mg/d，早晨頓服，治療時間一般不超過2周。對合併細菌感染者，應給予敏感的抗生素治療。

預後

晶狀體毒性色素膜炎通常在清除晶狀體物質後不再復發，患者的視力預後好；人工晶狀體引起的葡萄膜炎的預後最終取決於患者對人工晶狀體是否能耐受以及在人工晶狀體被取出前炎症對眼組織的損害程度；白內障術後葡萄膜炎的復發或原有炎症的加重可通過對手術前葡萄膜炎的長期有效治療而避免，此種術後炎症無疑會最終影響患者的視力預後，這些患者的預後與原有葡萄膜炎類型也有密切的關係。前葡萄膜炎患者的預後較好，Behcet病性葡萄膜炎、幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病患者的預後較差或很差；少數葡萄膜炎患者在白內障摘除和人工晶狀體植入術後可引起葡萄膜炎反覆發作，最後導致眼球萎縮和視力完全喪失。

晶狀體毒性色素膜炎的預防

晶狀體核及皮質進入玻璃體是引起晶狀體毒性色素膜炎的重要原因。因此，術中避免晶狀體核及皮質進入玻璃體以及及時清除進入玻璃體的這些物質是預防晶狀體毒性色素膜炎的重要措施。進入玻璃體內小的晶狀體殘片（不超過核的25%），可以觀察和用藥物治療，但應進行完全的前玻璃體切除，以保證手術切口處無玻璃體嵌頓和玻璃體沒有黏附於人工晶狀體，術後用糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療，並密切觀察數月；對於進入玻璃體內大的晶狀體殘片（超過核的25%），如晶狀體殘片較軟，可以行前玻璃體切除、皮質清除術，並清除玻璃體的晶狀體殘片，可植入後房型睫狀溝內人工晶狀體，也可考慮植入前房型人工晶狀體。如果進入玻璃體內的皮質較硬，則應行前玻璃體切除和皮質清除術，並應行完全的後玻璃體切割術，對這樣的患者不宜行人工晶狀體植入術。

通過改進人工晶狀體材料減少對眼組織的刺激可預防或減輕人工晶狀體植入術後的炎症反應。實際上隨著白內障超聲乳化和囊袋內人工晶狀體植入術，術後葡萄膜炎的發生已顯著減少。

術前對葡萄膜炎患者進行詳細的全身和眼部檢查以確定所患葡萄膜炎類型，並進行有效的治療，選擇適當的手術時機，術後葡萄膜炎加重或復發大多數是可以避免的。

相關藥品

氧、潑尼松

相關檢查

漿細胞