方基蓋氏病

方基蓋氏病 von Gierke's disease

亦稱肝腎性糖原病（hepatorenal glycogeno- sis）。是一種先天性糖原蓄積病。即肝細胞和腎臟曲管上皮細胞內有糖原特殊的積存。此種糖原在代謝上不具活性，不受激素的影響。肝臟的葡萄糖-6-磷酸酶活性甚低。