新月狀溶骨性缺損：角化棘皮瘤在放射線下其特點為新月狀溶骨性缺損。角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又稱皮脂軟疣或假癌性軟疣是毛囊角化上皮的增生性病變。多見於男性，中老年人好發。
基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：紅斑狼瘡 鱗狀細胞癌 系統性紅斑狼瘡 角化棘皮瘤
- 相關症狀：斑疹 骨膜反應 瞼外翻 角栓 結節 鱗狀上皮 鱗狀細胞癌 丘疹 瘙癢 新月狀溶骨性缺損 硬化
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關檢查：腫瘤相關抗原
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因
由於本病開始於曝光區，其發病與紫外線照射增加相一致，因而認為本病系繼發於長期日光損傷。此外，化學致病物質，如焦油、瀝青、足葉草脂亦;可能與本病的發生有關，在一些損害中發現HPV型25，因此亦有主張病毒感染者其他亦有遺傳因素，與角化棘皮瘤的發生髮展有關者。
(二)發病機制
本病發病機制尚不明確。有不少人根據免疫組化研究，P53腫瘤蛋白表達的檢測與文獻上鱗狀細胞癌的報告相同，從而認為角化棘皮瘤為一種退行性鱗狀細胞癌亞類，角化棘皮瘤中的炎症細胞浸潤大多為由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴細胞與鱗狀細胞癌的炎症浸潤細胞相似亦提示二者有相同的關聯。
病理表現為：
1.早期
可見表皮凹陷呈火山口樣，其中充滿角質，表皮底部增生，表皮突不規則地向真皮內延伸，這些表皮突與周圍的間質分界不清，並含有不典型細胞和許多核分裂相在真皮內可見炎性細胞浸潤。
2.發育成熟期
病變中心部位可見大而不規則的表皮凹陷，其中充滿角質，兩側表皮像口唇狀或拱壁狀伸展於凹陷處，兩側基底部表皮呈不規則性增生，並可出現一定程度的不典型性，但較早期病變為輕。
3.消退期
表皮增生停止，火山口樣表皮凹陷逐漸變平，角質消失，基底部大多數細胞發生角化。
檢查
可分4型，即單發性、多發性、發疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。
1.單發性角化棘皮瘤(solitarykeratoacanthoma)皮損迅速增長，在3～8周內從1mm的斑疹或丘疹可發展到25mm大小，半球形，圓屋頂形、皮膚色結節。結節表面可見平滑的火山口，中央充以角栓。皮損光滑發亮與周圍界限清楚，表面可見毛細血管走行。非典型角化棘皮瘤常見，有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤，另一些則呈結節增殖性外觀，火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大於2cm，常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見，有觸痛，呈破壞性火山口狀中央，常致末端指骨損傷，甲下損害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點為新月狀溶骨性缺損，不伴發硬化症或骨膜反應。單發性角化棘皮瘤好發於曝光區，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少，小腿部損害常見。口腔黏膜罕見。多見於中老年，男較少見。本病有趣的特點為迅速增長約需2～6周，繼之在2～6周內保持穩定，最後在2～6周后自行消退，遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個月到1年才能完全消退。據估計約5%的損害可復發。
2.多發性角化棘皮瘤(multiplekeratoacanthoma)此劃角化棘皮痛常稱為FergusonSmith型多發性自愈性角化棘皮瘤，臨床上和組織學上與孤立性皮損相同。皮損數目不等，通常為3～10個，局限於某一部位。本病好發於顏面、軀幹和陰部。多見於青年男性。
另一型家族性泛發性角化棘皮瘤已被報告，稱FergusonSmith型自愈性鱗狀上皮瘤(Fergusonsmithtypeofself-healingsquamousepithelioma)。本型不同之處在於劇烈瘙癢，持續多年，易誤診為結節性痒疹。
3.發疹性角化棘皮瘤(eruptivekeratoacanthomas)此型角化棘皮瘤的特點為泛發性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發疹，直徑2～7mm。皮疹數目多，但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以劇烈瘙癢為特點，可見雙側瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發病率較高。已有報告伴發紅斑性狼瘡、白血病、麻風、腎移植、光化學療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化，再次說明紫外線與本病發病有關。
4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthomasentrifugummarginatum)本型不常見，1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報告，其特點為皮損進行性向周圍擴張，同時中央治癒，遺留萎縮。皮損直徑5～30cm，通常累及手背和脛前區。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在於本型無自愈傾向。
根據臨床表現皮損特點，組織病理特徵，即可診斷。
鑑別診斷
本病早期無論在臨床表現上還是病理變化上均與鱗狀細胞癌類似，兩者間鑑別比較困難。但本病發展較鱗癌快，通常無破潰，可以自愈。這些可作為臨床鑑別要點。典型的角化棘皮瘤瘤細胞膜上含有自由花生凝集素結合位，可被花生凝集素染色。鱗癌細胞膜上雖也含有同樣的結合位，但因被唾液酸遮蓋，故不能被花生凝集素染色。這種組化方法，有助於鑑別診斷。此外，血型抗原可見於角化棘皮瘤瘤細胞，但不見於鱗癌的癌細胞巢，或只呈片狀分布，這對鑑別診斷也有參考價值。
可分4型，即單發性、多發性、發疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。
1.單發性角化棘皮瘤(solitarykeratoacanthoma)皮損迅速增長，在3～8周內從1mm的斑疹或丘疹可發展到25mm大小，半球形，圓屋頂形、皮膚色結節。結節表面可見平滑的火山口，中央充以角栓。皮損光滑發亮與周圍界限清楚，表面可見毛細血管走行。非典型角化棘皮瘤常見，有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤，另一些則呈結節增殖性外觀，火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大於2cm，常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見，有觸痛，呈破壞性火山口狀中央，常致末端指骨損傷，甲下損害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點為新月狀溶骨性缺損，不伴發硬化症或骨膜反應。單發性角化棘皮瘤好發於曝光區，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少，小腿部損害常見。口腔黏膜罕見。多見於中老年，男較少見。本病有趣的特點為迅速增長約需2～6周，繼之在2～6周內保持穩定，最後在2～6周后自行消退，遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個月到1年才能完全消退。據估計約5%的損害可復發。
2.多發性角化棘皮瘤(multiplekeratoacanthoma)此劃角化棘皮痛常稱為FergusonSmith型多發性自愈性角化棘皮瘤，臨床上和組織學上與孤立性皮損相同。皮損數目不等，通常為3～10個，局限於某一部位。本病好發於顏面、軀幹和陰部。多見於青年男性。
另一型家族性泛發性角化棘皮瘤已被報告，稱FergusonSmith型自愈性鱗狀上皮瘤(Fergusonsmithtypeofself-healingsquamousepithelioma)。本型不同之處在於劇烈瘙癢，持續多年，易誤診為結節性痒疹。
3.發疹性角化棘皮瘤(eruptivekeratoacanthomas)此型角化棘皮瘤的特點為泛發性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發疹，直徑2～7mm。皮疹數目多，但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以劇烈瘙癢為特點，可見雙側瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發病率較高。已有報告伴發紅斑性狼瘡、白血病、麻風、腎移植、光化學療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化，再次說明紫外線與本病發病有關。
4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthomasentrifugummarginatum)本型不常見，1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報告，其特點為皮損進行性向周圍擴張，同時中央治癒，遺留萎縮。皮損直徑5～30cm，通常累及手背和脛前區。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在於本型無自愈傾向。
根據臨床表現皮損特點，組織病理特徵，即可診斷。
緩解方法
(一)治療
本病雖可自愈，但不能預測其消退時間。更重要的是本病與1級鱗癌即使活檢後亦不易明確鑑別，因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小於2cm的損害，在大多數病例中是必要的。
損害內直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5～1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博萊黴素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內注射，可使損害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香複合酊治療有效。巨大和頑固性皮損，如發疹性，巨大多發性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內服或外用維A酸類藥物及環磷醯胺治療。甲下角化棘皮瘤可選用放射療法。
(二)預後
本病可自行消退，但需數年。治療可縮短病程。愈後有瘢痕。
