技工手指雙手手指外側和掌麵皮膚表皮增厚，粗糙，出現角化、裂紋、脫屑，交替出現暗黑色或污垢樣皮疹，甲根皺襞可見不規則增厚，甲周呈毛細血管擴張，好似長期進行油污操作的手。
基本介紹
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：雙手手指外側和掌麵皮膚表皮
- 常見病因：一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關
- 常見症狀：皮膚表皮增厚，粗糙，出現角化、裂紋、脫屑，交替出現暗黑色或污垢樣皮疹
病因及常見疾病,檢查,鑑別診斷,治療原則,
病因及常見疾病
“技工手”是皮肌炎皮膚受累的一種常見表現。皮肌炎的確切病因尚不清楚，一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關。
皮肌炎不是一種皮膚病，而是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，與結締組織相關的一種疾病，可累及身體的多個系統，嚴重時甚至可危及生命。皮肌炎可見於成人和兒童，常呈亞急性起病，少數患者可呈急性起病。在數周至數月內出現對稱性的四肢近端肌肉無力，常伴有全身性的表現，如乏力、食慾減退、體重下降和發熱等。除可表現對稱性四肢近端肌無力，可同時伴有肌痛或肌壓痛等骨骼肌受累、眶周皮疹等皮肌炎特徵性皮膚損害，Gottron征，甲周病變、“技工手”等皮膚受累表現，還可出現肺部、消化道、心臟、腎臟及關節受累等表現，且腫瘤發生率較高。
皮肌炎不是一種皮膚病，而是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，與結締組織相關的一種疾病，可累及身體的多個系統，嚴重時甚至可危及生命。皮肌炎可見於成人和兒童，常呈亞急性起病，少數患者可呈急性起病。在數周至數月內出現對稱性的四肢近端肌肉無力，常伴有全身性的表現，如乏力、食慾減退、體重下降和發熱等。除可表現對稱性四肢近端肌無力，可同時伴有肌痛或肌壓痛等骨骼肌受累、眶周皮疹等皮肌炎特徵性皮膚損害，Gottron征，甲周病變、“技工手”等皮膚受累表現，還可出現肺部、消化道、心臟、腎臟及關節受累等表現，且腫瘤發生率較高。
檢查
1.皮科視診
雙手手指外側和掌麵皮膚表皮增厚，粗糙，出現角化、裂紋、脫屑，交替出現暗黑色或污垢樣皮疹。
2. 實驗室檢查
（1）肌肉活檢異常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纖維壞死；細胞吞噬、再生及胞漿嗜鹼性變；核變大、空泡變，核仁隆起明顯；筋膜周圍萎縮；肌纖維大小不等；常在血管旁有炎細胞滲出。
（2）肌酶譜升高 : 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶也常見升高。
（3）肌電圖: 肌電圖有三種表現：小力收縮時表現為時限短、波幅小的多相運動單位；大力收縮時表現為纖顫電位、正弦波和插入性刺激、奇異的高頻重複放電。
（4）免疫學檢查：ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4減少，抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體可陽性，血常規檢測可有輕度貧血及白細胞和嗜酸性粒細胞增高，少數有蛋白尿。
（5）病理檢查：①肌肉病理：肌纖維束有不同的變性、壞死與再生，血管周圍有炎性細胞浸潤。還可有肌束萎縮；②皮膚病理：水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細胞液化、變性，真皮淺層淋巴細胞浸潤。
雙手手指外側和掌麵皮膚表皮增厚，粗糙，出現角化、裂紋、脫屑，交替出現暗黑色或污垢樣皮疹。
2. 實驗室檢查
（1）肌肉活檢異常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纖維壞死；細胞吞噬、再生及胞漿嗜鹼性變；核變大、空泡變，核仁隆起明顯；筋膜周圍萎縮；肌纖維大小不等；常在血管旁有炎細胞滲出。
（2）肌酶譜升高 : 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶也常見升高。
（3）肌電圖: 肌電圖有三種表現：小力收縮時表現為時限短、波幅小的多相運動單位；大力收縮時表現為纖顫電位、正弦波和插入性刺激、奇異的高頻重複放電。
（4）免疫學檢查：ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4減少，抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體可陽性，血常規檢測可有輕度貧血及白細胞和嗜酸性粒細胞增高，少數有蛋白尿。
（5）病理檢查：①肌肉病理：肌纖維束有不同的變性、壞死與再生，血管周圍有炎性細胞浸潤。還可有肌束萎縮；②皮膚病理：水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細胞液化、變性，真皮淺層淋巴細胞浸潤。
鑑別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變，有典型的皮疹和肌無力的表現，皮肌炎一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是多發性肌炎，需要與多種類型的疾病進行鑑別，包括感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良症、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌病等。
治療原則
尋找病因，對症處理，治療原發病，有腫瘤的要消除腫瘤。急性期要絕對臥床休息，積極預防和治療各種感染。大劑量糖皮質激素被視為治療多發性肌炎-皮肌炎的首選藥。病情控制後改為口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。免疫抑制劑常用藥有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。嚴重病例現在主張早期套用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。其他藥物，如環磷醯胺、來氟米特、小劑量環孢素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等可用於難治性皮肌炎。5%~10%患者對上述治療無效可考慮血漿置換。
