扭轉性痙攣

扭轉性痙攣

扭轉痙攣又稱扭轉性肌張力障礙(torsion dystonia)、變形性肌張力障礙(dystonia muscu lorum deformans)或豆狀核性肌張力障礙(dystonia lenticu-laris)。又名畸形性肌張力障礙是一組以軀幹或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。扭轉痙攣主要病理改變為尾殼核小神經元及小腦齒狀核細胞變性減少,主要臨床特徵為肌張力障礙和不自主的扭轉動作,是一組以軀幹或四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病

基本介紹

  • 中文名:扭轉性痙攣
  • 外文名:torsion dystonia
  • 別名:扭轉性肌張力障礙
  • 表現:四肢發作性肌張力扭轉性增高
臨床表現,診斷,治療,最新療法,

臨床表現

這是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。
扭轉性痙攣
正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程式被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。
病人常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。病人睡著後症狀會消失。

診斷

1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。肌張力發作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特徵,近端較重,致使足部跖曲內翻,頭頸和軀幹呈螺旋形扭轉,並可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。症狀也可限於軀體某一部分,發生於頸肌者稱痙攣性斜頸。症狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。
2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智慧型減退。
3.除原發性者(8~15歲多見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見於血管病和腦瘤。有相應的病史、症狀、體徵及輔助檢查所見。

治療

1.病因治療。
2.藥物對症治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽鹼能藥物。
3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術,破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。

最新療法

機器人立體定向手術具有微創、安全、可靠等特點,能迅速、精確地定位顱內病變的部位、大小、體積、形狀、與周圍腦組織關係;能迅速、精確的尋找最佳手術路徑;能迅速的對顱內病灶進行精確地毀損、調控、修復。尤其是對於不適合開顱手術的腦深部小病灶、多發病灶和位於重要功能區的病灶,以及對於高齡患者、體質虛弱不能耐受開顱手術的患者,立體定向手術具有其它技術不可替代的特點。
扭轉性痙攣
機器人腦立體定向手術四大優勢
1、定位準確
通過對患者顱腦進行細緻的掃描,配合彩色都卜勒影像儀來構建三維立體的腦部結構圖;將穿刺針、微電極等顯微器械置入腦內特定靶點,通過記錄電生理信號來確定需要進行手術的部位。
2、手術精度穩定
機器人腦立體定向手術系統CRAS-BH1、CRAS-BH2、CRAS-BH3和黎元BH-600,套用美國耶魯大學的動力機械臂。通過靶點定位後,動力機械臂能以0.1mm的重複精度保持穩定的軌跡,確保手術準確無誤。
3、創傷小效率高
藉助先進的機器人手臂的高精確性及高穩定性將之移植到已經被手術切除後的病灶區,修復已經受損的大腦皮層,使之變得完好無缺,不僅從根本上治療了腦病,而且還讓患者完全康復到了正常人的水平,享受最高質量的生活樂趣。
4、術後迅速恢復
機器人腦立體定向手術系統自套用臨床以來,成功治療15000餘例。併發症發生率<0.5%。手術時間平均20min。多數患者於手術後2~4小時,即可進流食。術後次日,術前病情較輕者可下床活動。

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