手小形方是大骨節病的臨床表現之一。大骨節病會出現短指(趾)畸形症狀，指節發育比常人短等症狀。大骨節病(Kaschin-Beck病)是一種地方病。流行於我國北方地區。最早在東北發現此病，後來又在西北地區發現。在西北地區，又稱柳拐子病。發病大都集中在一個地區，成為疫區。本病大都發生在青少年時期，男性多見，在幼年時離開疫區，很少發病，在12歲以後離開疫區，也可得病，但發病較遲。
基本介紹
- 患病部位：四肢
- 相關疾病：克山病 大骨節病
- 相關症狀：巨指(趾) 屈曲指 手小形方
- 所屬科室：外科 普外科
- 相關檢查：骨關節及軟組織CT檢查
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
大骨節病病因尚未闡明當前因內外主要有3種病因學說。
一生物地球化學說
最初由原蘇聯學者提出認為本病由1種或幾種元素過多、不足或不平衡所引起。早期曾認為與水土鈣少及鍶多、鋇多有關。後來又主張因病區水土和主副食中含磷錳過多而致病。這些都未能人病人體內或實驗研究中找到確切根據。
我國科學家發現大骨節病與環境低硒有密切關係：①我國本病病區分布與低硒土壤地帶大體上一致大部分病區土壤總硒總量在0.15mg/kg以下，糧食硒含量多低於0.020mg/kg;②病區人群血、尿頭髮硒含量低於非病區人群，病人體內可查出與低硒相聯繫的一系列代謝變化;③病區人群頭髮硒水平上升時，病情下降;④補硒後能降低大骨節病的新發率促進乾骺端病變的修復。
但也有一些重要事實不支持低硒是本病的病因：①有些地區低硒並不發生大骨節病，如陝西的榆林、洛南以及四川雲南一些克山病病區;有些地方硒並不很低，卻有本病發生，如山東的益都山西的左權、霍縣，陝西的安康青海的斑瑪等;②補硒後不能完全控制本病的的新發;③細胞培養表明，軟骨細胞生長對硒並無特殊需要;④低硒的動物實驗不能造成類似本病的軟骨壞死。
目前比較多的人傾向於認為低硒只是本病發病的一種條件因素。
二真菌毒素說
認為病區穀物被某種鐮刀菌污染並形成耐熱的毒性物質居民因食用含此種黴素的食物而得病。這一學說最初在1943―1945年間由原蘇聯學者提出，並未得到學術界普遍承認60年代以後，我國學者楊建伯等繼續進行這一方面的研究，注意到病區玉米中檢出最多的真菌是尖孢鐮刀菌;並在病區玉米粉和麵粉中檢出多量鐮刀代謝產物蘇糖醇和木糖醇其含量與大骨節病病情之間存在劑量效應聯繫。用病區穀物分離的鐮刀菌接種於非病區玉米製成菌糧，按10%比例加入正常飲料餵養雛雞可引起雛雞膝關節骺板軟骨帶狀壞死。
真菌黴素說當前面臨的主要問題是：①在流行病學上如何解釋病區近距離灶狀分布問題用溫度、濕度、糧食收割貯存條件等難以作出令人信服的解釋;②各病區分離出的菌種不盡相同(例如有些病區分離出的的優勢菌種是互隔交鏈孢霉而不是鐮刀菌)病區與非病區間的差別不夠規律;③細胞培養證明，鐮刀菌毒素(如禾穀粉紅色鐮刀菌的TDP-1、梨孢鐮刀T-2等)對軟骨細胞並無選擇性毒性作用。
三有機物中毒說
認為本病系由於病區飲水被腐殖質污染所致在我國許多病區，民間早就把本病起因歸之於水質不良。日本學者瀧澤等人研究飲水中植物性有機物與大骨節病的關係認為有機物中阿魏酸對羥基桂皮酸可能為致病因素。
我國在1979―1982年的永壽縣大骨節病科學考察中測得水中腐殖酸總量和羥基腐殖酸含量與大骨節病患病變率呈正相關，與硒含量呈負相關。近年來對病區飲水中有機物的分離鑑定表明病區與非病區腐殖酸結構的核心部分無明顯差異，小分子有機物如酚醌類、含硫和氮的苯並噻唑類化合物在病區飲水中較多出現用遇子自旋共振(ESR)進行檢測，發現病區飲水中有明顯的自由基信號。
近年來有些學者認為低硒、真菌毒素和飲水中有機物3者在本病發開門見山上可能有其內在聯繫。即糧食受真菌污染和飲水受有機物污染的共同結果都產生外耕牛性自由基(半醌自由基)，增多的自由基進入人體可損傷軟骨細胞;在病區環境缺乏足夠的硒的保護情況下，便引起發病。
這一觀點所面臨的主要問題是自由基和過氧化損傷為何只選擇性作用於軟骨細胞，而對其他組織不帶來明顯損害。
四實驗動物模型研究
為了探討病因與發病機制多年來國內外許多學者都致力於本病實驗動物模型的研究。
我國研究者一般都以軟骨損害作為判定動物模型的基本形態學指標但以往用大白鼠或狗所做的實驗，在骺板和關節軟骨所看到的多是散在性軟骨細胞壞死、基質變性較小的無細胞區等缺乏特徵的輕度改變，和對照組相比缺乏質的差別，因而難以判斷其價值近年來比較成功的是在恆河幼猴用病區糧、水所進行的實驗。在飼以病區水或糧6個月或18個月後大部分猴的關節軟骨和骺板軟骨深層出現灶狀、帶狀壞死及壞死後的一系列繼發變化，基本上重現了大骨節病的病理髮展過程和主要病變特徵實驗結果提示病區水和糧中都有致病因素存在;這類致病因素對實驗動物的致病作用並沒有隨該病區病情減輕而變弱;單用病區水亦可引起明顯軟骨壞死，故基本病因不太像是某種微量元素的缺乏。
迄今未能證明動物界存在著自然發生的大骨節病以往所稱病區家畜或狗的關節腫大、跛行，與人類大骨節病均相距甚遠國外提到可與本病相比擬的有2個：
(1)家畜的骨軟骨病(osteochondrosis)：這種病在關節軟骨和骺板軟骨可出現壞死和可發展為繼發性骨關節病等方面與大骨節病相似但其最典型改變是軟骨細胞分化障礙和局部肥大軟骨細胞堆積，這和大骨節病有所不同。大骨節病雖可見骺板厚薄不均但現有材料並未證明在軟骨壞死之前，卻先有肥大軟骨細胞堆積作為基礎。
(2)鳥類的脛骨軟骨發育不良(tibialdyschondroplasia)：其基本病變是骺板軟骨基質不能鈣化軟骨內化骨停止。雖然有時被人認為相當於家畜的骨軟骨病，但由於沒有軟骨壞死且關節軟骨不受累，因而和人類大骨節病並無共同之處。
檢查
短指(趾)畸形：指節發育比常人短，手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同，其長短失去正常互相間的比例關係。
鑑別診斷
應與手指的各種畸形情況進行鑑別診斷;
1.屈曲指屈曲指是手指發生屈曲畸形的變化，手指的屈曲，常有家族史，開始不明顯，漸漸屈曲加重，常伴有其他全身性綜合徵如Doun綜合徵。
2.巨指(趾)巨指(趾)症是一種以手指或足趾體積增大為特徵的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發生率很低，約為0.9%。
短指(趾)畸形：指節發育比常人短，手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同，其長短失去正常互相間的比例關係。
緩解方法
對於本病的治療主要有以下方法：
1針對可能的病因與發病機制的藥物
這類藥物適用於早期病人旨在阻斷病情發展，促進病變修復。常用的有：
⑴亞硒酸鈉和維生素E：針對病人體內有低硒的改變和膜損傷的表現而採用一般用亞硒酸鈉片口服，每片含亞硒酸鈉1mg，用量通常為10歲以下兒童每周服1片10歲以上兒童每周服2片，服用至少6個月以上。同時服用維生素E每日10―20mg，能增強效果，永壽大骨節病考察表明以X線下乾骺端變化來判斷，服藥1年時療效達81.9%，與病人脫離病區到非病區後病變修復過程相近由於硒的生理適宜用量範圍較窄，因此要嚴格控制劑量，不可濫用。
⑵硫酸軟骨素片劑(康得靈)：針對病人有硫酸軟骨素代謝障礙而採用片劑每片0.12g，每次5片，每日2次3個月為一療程。
⑶硫酸鹽：也是針對硫代謝障礙常用複方硫酸鈉片，每片含無水硫酸鈉0.36g，檸檬酸0.09g還有適量澱粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日4片10―15歲每日5片，15歲以上每日6片。每日2次飯後服用6―8個月為一療程。也可用硫酸鎂片，10歲以下每日2g10―15歲每日3g，15歲以上每日4g。每日2次飯後服用6―8個月為一療程。還可口服1%稀硫酸，每日口服1次每次5―10mg，加溫開水200ml，飯後服用。
2針對關節疼痛、活動障礙的藥物
這類對症治療藥物甚多可用於各個時期的病人。常用藥物有：
⑴水楊酸類：可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸製劑據報導不僅有止痛作用，還能抑制蛋白質水解酶，促進軟骨病變修復但長期服用應注意其副作用。
⑵中藥類：常用的有又烏丸(川烏草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散小活絡丹等。
3針炙、理療
針炙理療也是止痛、解痙和改善關節功能的對症療法。除傳統的針炙拔火罐、按摩之外，還可因地制宜採用泥療蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法離子導入療法等。離子導入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。
4手術治療
對嚴重關節畸形關節攣縮或時有關節交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術，剔除關節游離體清理關節內部，矯正畸形。常能收到良好效果。
