一種果糖激酶基因缺陷引起的良性,無症狀性果糖隨尿排出. 常染色體隱性遺傳.發病率大約1/130000.由於對攝入果糖利用異常,產生血和尿中果糖水平異常,這可能導致誤診為糖尿病(果糖使硫酸銅減少,但不與葡萄糖氧化酶起反應).不需要治療.