彈性纖維假黃瘤樣真皮乳頭層彈性纖維病

彈性纖維假黃瘤樣真皮乳頭層彈性纖維病是以真皮乳頭層彈性纖維網完全消失為特徵的疾病。皮損為黃色非囊性小丘疹，可融合成斑塊，對稱分布於頸部、鎖骨上方等。病程慢，但呈進行性發展。

基本介紹

• 中醫病名：彈性纖維假黃瘤樣真皮乳頭層彈性纖維病
• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：皮損為黃色非囊性小丘疹，可融合成斑塊，對稱分布於頸部、鎖骨上方等

病因

病因不明，可能與年齡有關，也可能與紫外線照射有關。

臨床表現

皮損為黃色非囊性的小丘疹，可融合成斑塊，呈卵石樣或雞皮樣，對稱分布於頸部、鎖骨上方等。病程進展緩慢，但呈進行性發展。一般無自覺症狀。病變處與炎症和外傷無明顯關係。胸部、心臟及眼部均正常。

檢查

1.體格檢查
皮損為小的黃色非囊性丘疹，可融合成斑塊，融合的丘疹外觀呈卵石樣或雞皮樣，對稱分布於頸部、鎖骨上方等。
2.組織病理檢查
通常HE染色組織病理無特異性改變，地衣紅-韋傑爾特染色可見真皮乳頭層彈性纖維完全消失。真皮網狀層內彈性組織輕度減少。Vonkossa 染色未見鈣化。

診斷

1.本病多見於老人。
2.與紫外線照射有關。
3.皮損處無炎症史和外傷史。
4.皮損為小的黃色非囊性丘疹，可融合成斑塊呈卵石樣或雞皮樣，對稱分布，一般不累及臟器。
5.組織病理表現為地衣紅-韋傑爾特染色可見真皮乳頭層完全消失。真皮網狀層內彈性組織輕度減少。

鑑別診斷

1.彈性纖維假黃瘤
皮損常在兒童至青年時期發生，除皮疹外，還有眼及心血管病變，組織病理檢查可見皮膚彈性纖維斷裂，有鈣鹽沉積。
2.日光性彈性纖維變性
組織病理檢查可見真皮內彈性纖維增生異常，並互相纏繞成團塊，乳頭膠原纖維嗜鹼性變。
3.真皮中層彈性組織溶解症
皮損為邊界清楚的細皺紋性斑塊或（和）毛囊周圍突起的軟丘疹，其走向與皮紋一致。組織病理彈性纖維組織染色顯示真皮中彈性纖維組織全部消失。

治療

本病尚無有效的治療方法。