平滑腦

平滑腦的形成原因是神經元移行畸形為大腦皮層表面神經元移行障礙，使神經元在白質中異常積聚，稱為異位（Heterotopia），並導致無腦回畸形。

形成原因

神經元移行畸形為大腦皮層表面神經元移行障礙，使神經元在白質中異常積聚，稱為異位（Heterotopia），並導致無腦回畸形。完全性腦回缺如者，大腦表面平滑，稱平滑腦或無腦回畸形（Lissencephaly，Agyria）；而不完全性腦回缺如：僅表現為腦回數目減少，但是體積增大，稱巨腦回畸形（pachygyria）。其中部分無腦回畸形有常染色體隱性遺傳的特徵。

病理和臨床表現

無腦回畸形者大腦皮層變厚、灰質增多而白質減少，大腦外觀類似於3個月～4個月胎兒的大腦，腦幹和胼胝體常發育不全，但是丘腦、基底節和小腦的外觀形態正常。
患者出生即有小頭畸形和輕微面部異常。完全性無腦回畸形多伴有去大腦狀態和驚厥，常在2歲前死亡。不完全性無腦回畸形的患兒在新生兒期僅有面部異常，至嬰兒期才出現明顯智力發育落後，可有驚厥，常伴有其它先天性異常，患者可長期存活。

影像學診斷

CT和MRI均能顯示大腦皮層表面光滑，腦溝缺如，僅存數個寬闊、平坦、粗大的腦回。腦灰質增厚，白質變薄，灰白質分界面異常平滑，無白質向灰質內突出。島葉缺如，腦島外露。腦室壁由於存在異常灰質，可呈結節樣外觀。無腦回畸形常伴有透明隔間腔，腦室擴大，蛛網膜下腔明顯增寬等異常改變。大腦外側裂明顯增寬、變淺，致大腦呈“8”字形外觀。
MRI的診斷效果優於CT，可根據具體情況加以選用。