基本介紹
- 別稱：巴德-吉利亞綜合症
- 英文名稱：Budd－Chiari綜合症
- 常見發病部位：肝靜脈 下腔靜脈
- 常見症狀：右上腹脹痛，肝脾腫大
病因,分型,診斷,治療,預後,
病因
我國、日本、印度和南非大多由下腔靜脈隔膜（大多屬先天性）引起，少數由肝靜脈引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態，如真性紅細胞增多症，抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂綜合症等有關。
分型
為治療的需要按病變部位的不同分為三型：A型為局限性下腔靜脈阻塞，B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞，C型為肝靜脈阻塞。
診斷
病人早期有勞累後右上腹脹痛，肝脾腫大，發展期有腹水、雙下肢水腫、胸腹膜壁乃至腰背部靜脈曲張及食管靜脈曲張以至破裂出血。晚期病人呈惡病液質狀態，腹大如鼓，骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。凡雙下肢水腫及腹脹或脾腫大者要高度懷疑此征。彩超檢查很易發現肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞。下腔和（或）肝靜脈造影為診斷此病的金標準。此外，尚需要明確該病的原發病因，如某種高凝狀態。
治療
由急性肝、腔靜脈血栓引起者，可用纖溶療法，進行診斷時插入的下腔靜脈或肝靜脈導管保留，經其進行纖溶療法常獲顯效。對A型病變首選球囊擴張和支架療法；失敗時可取經右心房和經股靜脈的病變穿破和球囊擴張法或根治性矯正術式。對B型病變可酌情選用下腔靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-右心房、脾靜脈-右心房和腸系膜上-頸內靜脈轉流術。C型病變可採用各種門體分流術。肝移植術只用於晚期病例。
預後
近年來，隨著有關知識的推廣和各種介入方法的湧現，大多數病例可獲早期診治，療效較好，但復發仍難避免。
