病因和機理,臨床表現,鑑別診斷,
病因和機理
巴彬斯基征:傳入神經為脛神經，中樞在骶髓1的后角細胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角細胞，傳出神經為腓深神經。巴彬斯基征是錐體束損害相當可靠的指征，多見於錐體束損傷，亦可見於深睡、深度麻醉、藥物或酒精中毒、脊髓病變、腦卒中、癲癇發作後的Todd氏麻痹時和低血糖休克等。疼痛過敏者、足刺劃疼痛過重者，舞蹈症或手徐動症常有不隨意運動，可出現Babinski征，這是由於患者多動之故。
臨床表現
巴彬斯基征:患者仰臥位:用一鈍尖刺激物刺劃病人的足外側緣，由足跟向前至小趾根部再轉向內側，引起拇趾背伸，其餘四趾屈及扇形展開，稱“開扇征”，是典型的巴彬斯基征陽性表現。第二種方法為刺激足底外側緣時只出現拇趾背屈，其餘四趾既不蹠 屈也不呈扇形展開。第三種方法是刺激足底外側時，拇趾及其它四趾皆背屈，伴有四趾的扇形分開。臨床上有足趾“開扇征”而無拇趾背屈，只能認為有錐體束損傷的可能性，不能肯定為巴彬斯基征陽性。
鑑別診斷
（一）肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 早期一側上肢運端肌肉萎縮，逐漸出現其它肢體肌萎縮，下肢及軀幹偶可受累，最後面肌及舌肌受累才出現萎縮，1-2年才發展到全身肌萎縮。早期錐體束損害不明顯，故早期診斷較困難，必須有明確的錐體束徵才可確診。約半數以上有Babinski征，無感覺障礙及大小便失禁，發生褥瘡者罕見，早期有蟻行感、疼痛等。
（二）腦出血（cerebral haemorrhage） 多有高血壓病史，常在50～60歲發病，體力活動或情緒激動時突然起病，發展迅速，早期有頭痛、嘔吐等顱內壓增高徵象，意識障礙，伴有腦膜刺激征及偏癱、失語等腦局部症狀，病情加重可出現昏迷，四肢肌張力低，鼻聲呼吸，反覆嘔吐，常有雙側瞳孔不等大，一般為出血側瞳孔擴大，部分病例兩眼向出血側凝視，出血灶的對側偏癱，肌張力偏低，巴彬斯基征陽性。針刺癱瘓側無反應。腰穿可呈血性腦脊液，CT顯示高密度灶。MRI、T1W、T2W腦內高信號區。
（三）腦血栓形成（cerebral thrombosis） 多發於60歲以上老年人，伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史，男性多於女性。常於睡眠中或安靜休息時發病，1-4天內達高峰、昏迷較輕，頭痛、嘔吐者少見，瞳孔無變化，眼底動脈硬化，病灶對側肢體癱瘓，常出現偏癱、失語、偏身感覺障礙、偏盲等。頸部有抵抗，肌張力低，病側巴彬斯基征、卡道克征及高爾登征陽性。腦脊液檢查多正常，顱腦CT顯示低密度區。MRI、T1M低信號區，T2M稍高信號區。
（四）多發性硬化（multiple sclerosis） 多在20-40歲之間發病，很少在10歲以下（3%）及50歲以上（5%）發病者，女性多於男性。多有緩解與復發病史，多有復視，單側或雙側肢體無力，肢體的感覺異常，錐體束受損可出現痙攣性肢體癱，可表現為截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱，腱反射亢進，Babinski征陽性。
（五）良性流行性神經肌無力（benign epidmic neural myasthenia） 初期可有低熱或無發熱，潛伏期約1周左右，伴有上呼吸道感染，咽痛、胃腸道症狀等。全身淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大明顯，神經系統受累者側出現頭痛、頸硬及頸痛、肌肉痛。眼球震顫，復視，肌陣攣，咽喉部肌無力，肢體軟弱乏力，腱反射正常、亢進或減退，病理征陽性。肌束顫動，伴有肌肉疼痛及壓痛，皮膚感覺過敏。失眠及多夢、情緒不穩、注意力不集中，憂鬱、癔病樣發作等。
（六）高血壓腦病（hypertensiver encephalopathy） 多見於急進型或嚴重緩進型高血壓病人，表現為劇烈的頭痛、頭暈、嘔吐、頭脹或精神錯亂。本病的全面發展可能需要12～48小時，以後出現全身性抽搐，肌陣攣，昏迷及局灶性神經障礙，並可出現半身輕癱、失語、局灶性癲癇發作以及視網膜性或皮質性失明，也可出現視乳頭水腫，視網膜出血及滲出，血壓突然升高。病理反射陽性。腰穿腦脊液多正常，壓力增高。
（七）多發性腦梗塞痴呆（dementiacaused multiple cerebral infarcion） 主要症狀有記憶力減退，智力遲鈍，定向力障礙，判斷力差及缺乏自知力。近記憶明顯減退，容易遺忘，但遠記憶一般保持較好，對很熟的人不認識，把時間地點弄錯。專業知識也遺忘，計算力差，說話詞不達意，甚至不連貫，精神淡漠，反應遲鈍、自私自利，自我中心，伴有情緒不穩定，脾氣急躁，多疑，妄想等。晚期有痴呆，橈動脈、足背動脈、股動脈兩側搏動正常，可聽到血管雜音。腱反射增高，雙側Babinski征陽性。掌頦反射、吸吮反射、眉間反射陽性。
（八）葡萄膜大腦炎（ uveoencephalitis） 發病年齡以25-50歲多見，常於春天發病。先有腦膜刺激症狀、嗜睡、意識障礙，偶可有偏癱和失語。偏癱側肌張力增高，腱反射增強，巴彬斯基征陽性。發病1-2周出現急性瀰漫性葡萄膜炎，視力驟減，睫狀體充血，虹膜後粘連，瞳孔縮小，玻璃體混濁，或視網膜浮腫。視乳頭充血，邊緣不清，甚至視網膜剝離。尚可出現耳鳴、耳聾和平衡障礙。可出現皮膚白斑、白髮和脫髮等。
（九）肝性脊髓病（hepatic myelopathy） 本病實際上並不少見，因多數病人肝性腦病並存，臨床症狀被腦病的意識及運動障礙所掩蓋而誤診。病理檢查發現脊髓後束、側束的脫髓鞘改變。此病發病緩慢，進行性加重，雙下肢無力、走路不穩，可伴有括約肌障礙。雙下肢肌力，減退、肌張力增高，腱反射亢進常有陣攣，病理反射陽性。音叉震動及關節位置覺減退，痛、觸覺正常。癱瘓肢體肌力3-4級。完全性截癱少見，無明顯的病損感覺水平。血氨升高。
（十）亞急性聯合變性（subacute combined degeneration） 本病無明顯的家族史或性別差異。多在中年慢性起病，漸進性加重，早期足趾及手指末端對稱性感覺異常，漸向近端伸延。兩下肢無力，肌張力減低，輕度肌萎縮，腱反射遲鈍。深淺感覺均可出現障礙，呈周圍性分布，可伴有肌肉壓痛，後索與側索變性時有四肢無力、肌張力增強、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征陽性。並有大小便失禁、可伴有惡性貧血的蒼白，消化不良及舌炎。周圍血象及骨髓塗片可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血。
（十一）甲狀旁腺機能亢進（hyperparathyroidism） 主要症狀有舌肌震顫，舌肌萎縮，類似肌萎縮側索硬化症。有的可有聲音嘶啞，聲帶麻痹，吞咽困難。少數病人合併有神經性耳聾或腱反射亢進，叩一側腱反射時對側肢體亦出現反射活躍，巴彬斯基征陽性。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動後常有疼痛及感覺異常，並可出現肌萎縮。受侵肌肉的肌張力低，腱反射活躍。背部疼痛，並伴有壓痛，無固定部位。 （十二）癔病性截癱（hysteric paraplegia） 女性多見，病前多有精神因素，弛緩性與痙攣性截癱均可見，變化多端，瞬間呈弛緩性，瞬間又呈痙攣性，沒有括約肌障礙，無褥瘡及皮膚營養障礙與肌萎縮，肌腱反射與淺反射正常。絕無Babinski征。富於暗示性。
