惡性施萬瘤又稱神經源性肉瘤、惡性神經膜瘤或神經纖維肉瘤。多發生於四肢,如原發於左心室,則稱左心室惡性施萬瘤,極為罕見。
基本介紹
- 別稱:神經源性肉瘤,惡性神經膜瘤或神經纖維肉瘤
- 就診科室:胸外科,腫瘤科
- 常見發病部位:心臟,四肢
- 常見症狀:早期可無症狀,隨腫瘤增大引發心前區疼痛或暈厥等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因不明。
臨床表現
惡性施萬瘤早期可無症狀,隨腫瘤發展增大導致左心室流出、流入道梗阻而引發心前區疼痛或暈厥等臨床表現。在腫瘤未侵犯心肌及傳導組織前,心電圖無明顯特異,X線檢查可無異常。
檢查
1.二維超聲心動圖
可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態,同時可動態觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關係,是可靠的診斷依據。
2.X線斷層掃描及磁共振
可依據不同腫瘤組織的衰減率的不同,對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。
診斷
X線斷層掃描及磁共振可對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。傳統的心臟造影術已很少使用。對惡性施萬瘤的組織學診斷,還需依賴術後腫瘤的病理檢查確診。
治療
左心室腫瘤手術,一般採用升主動脈根部切口或左心室切口,或兩者聯合切口,以便觀察腫瘤及心 腔結構的全貌,防止損害左心室心肌、傳導束或二尖瓣。當腫瘤侵犯二尖瓣乳頭肌造成嚴重的二尖瓣關閉不全時,術中應作腫物切除,同時行二尖瓣替換術,如腫瘤組織侵犯範圍廣泛、腫物完全切除有困難時,也應做腫瘤部分切除,以緩解術後症狀。