小腦皮質瀰漫性神經節細胞瘤

英文為Lhermitte-Duclos（簡稱LDD），或稱為“小腦發育不良性神經節細胞瘤”。

疾病表現：1.Lhermitte-Duclos(LDD)是一種非常罕見的良性小腦病變，其常與 Cowden綜合症伴發， 同時有乳腺良性腫塊，皮膚、甲狀腺等病變，口腔乳頭狀瘤，消化道錯構瘤、息肉等。

2.另外還可與白內障、生殖泌尿系腫瘤病變伴生，疾病進展緩慢或基本無進展。

3.本病最可能引起交通性腦積水，其相關症狀，最常出現在30 - 40歲，但也有新生兒到60歲年齡組發病。

治療：外科手術有效，儘管病灶是不可能完全切除乾淨，但症狀復發病人罕見。

流行病學：LDD如果被證實，隨訪治療可以根據患者需要。

影像學表現：MR 腦溝腦回表現有界限清晰的小腦占位徵象，T2和 FLAIR 增強前後均顯示高信號，表現為“斑紋”狀（圖像如下）。彌散圖像在ADC上無減小。波譜分析NAA值上有增強的乳酸信號，另外有相對減少或正常的膽鹼信號。因此，可以利用磁共振波譜MRS來鑑別診斷膠質瘤。

CT 顯示有高密度“斑紋”，但增強後極少強化。