小腦延髓疝

概念

小腦延髓疝又稱小腦扁桃體疝，是由於後顱凹中線結構在胚胎期的發育障礙而形成的中樞神經系統發育異常，常伴發顱底凹陷畸形。

病理特徵

小腦扁桃體呈舌狀向下延長，與延髓下段一併越出枕骨大孔而進入椎管內，與其延續的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導水管和第四腦室變形，枕大孔與椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化。有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見部分蚓部也疝入椎管椎管內。小腦扁桃體通過枕骨大孔疝入到椎管內，這是其基本病理改變。延髓變長並疝入椎管內，第四腦室下半部也疝入椎管內，也是該畸形的特徵。

臨床特徵

1.延髓、上頸髓受壓症狀：表現偏側或四肢運動與感覺不同程度的障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難。

2.顱神經、頸神經根症狀：表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

3.小腦症狀：眼球震顫、步態不穩等。

4.顱內壓增高症。

診斷

主要靠頭顱MRI/CT的影像學表現和椎動脈造影。

影像學診斷

治療

引起顱高壓或其他中樞結構壓迫症狀時可採取手術治療。可解除對腦組織的壓迫，重建腦脊液循環通路。常用方法為枕骨部分切除以擴大枕大孔，以及頸1-3椎板切除減壓術。