小左結腸綜合徵

【概述】

Xiao zuo jie chang zong he zheng

小左結腸綜合徵

Small 1eft-colon syndrome

小左結腸綜合徵(small 1eft-colon syndrome)是1974年由Davis所命名。其特點為：患兒大多為早產兒，患兒的母親中50％患有糖尿病；左半結腸管腔細小呈現無力蠕動的收縮狀態，故可引起胎糞性便秘或腸梗阻，而使左側橫結腸至盲腸呈現擴張狀態；其他系統很少並發先天性畸形。

【病因、病理】

真實病因不明。根據患兒的母親有糖尿病史，患兒多為早產或剖腹產兒，且新生兒有高血糖症和胰高血糖素症的特點，多數學者認為本徵和患兒的胰島功能有關。主要牽涉的是高胰高血糖素血症。

胰高血糖素(glucagon)是一種由29種胺基酸殘基組成的多肽，相對分子質量為3482。它除了分解肝糖原，促進葡萄糖釋放進入血循環導致高血糖症外，尚可有抑制胃酸的分泌、抑制胃腸道的能動性、刺激膽汁流出和刺激Bnmner腺和腸分泌的功能。

研究證實，胰高血糖素可直接抑制降結腸和乙狀結腸的鬆弛運動功能，從而可間接抑制左結腸運動。

患兒的高血糖症，可使迷走神經興奮性受抑，而迷走神經支配範圍到橫結腸壁為止。故可出現左結腸呈收縮狀態，而右半結腸、橫結腸直到脾曲可發生擴張的病變。

【臨床表現】

新生兒在24～48小時內無胎糞排出，可逐漸出現腹脹、嘔吐等腸梗阻症狀。

【檢查】

1．肛門檢查：可發現小兒肛門位置、大小均正常。

2．直腸指檢：肛管及直腸張力增高，有緊縮感，有時可無任何陽性發現。

3．鋇劑灌腸造影：可見對比十分明顯的細小左結腸和擴張的橫結腸、升結腸與盲腸，脾曲則恆為分界區。

【診斷】

患兒的母親有糖尿病史，患兒出生後24～48小時內無胎糞排出，有腸梗阻症狀，肛門檢查無特殊發現，X線檢查左結腸細小和橫結腸、右結腸擴大即可做出診斷。

【鑑別診斷】

1．先天性巨結腸：X線檢查無左結腸細小特徵，病理組織活檢可見狹窄腸段腸壁肌層神經節細胞缺如。此外鋇劑灌腸造影可見直腸呈痙攣狹窄，但小左結腸綜合徵則為直腸擴張。

2．胎糞堵塞綜合徵：X線檢查可無小左結腸特徵，無液平面及脾曲移行區鋇劑滯留。

【治療】

加強觀察，當出現腸梗阻症狀時，可採用持續胃腸減壓，如為胎糞梗阻，可用等滲鹽水或稀雙氧水適量做清潔灌腸，以清除胎糞消除梗阻。此外，對血糖進行監測並注意糾正和調節。

如左結腸病變持續，病情嚴重，有人主張做盲腸造口術，以防穿孔。