小兒血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)起源於中胚葉細胞的胚胎殘餘組織，為顱內真性血管性腫瘤。分為囊性、實性兩種類型，臨床症狀示腫瘤位置和性質而異。患者多合併有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多症，視網膜和腦內同時發生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。

基本介紹

• 中醫病名：小兒血管網狀細胞瘤
• 類別：病症名稱

症狀體徵

可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性兩種類型。腫瘤病史長短不一，實質性腫瘤生長較緩慢，可長達數年或更長時間，囊性者時間較短，可數周、數月或數年。偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。顱後窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環梗阻，其病程也較短。腫瘤位於小腦半球時，常出現顱內壓增高及小腦症狀，並伴有強迫頭位。90%的患者有顱內壓增高症狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見於80%的病例，視力減退占30%，頸強直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩、復視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等，個別病例有延髓症狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位於大腦半球者，可根據其所在部位不同而出現相應的症狀和體徵，可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數出現癲癇發作。

此外，臨床表現與病理分型有關。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫，顱內壓增高症狀進展快，病程短，易出現強迫頭位及腦幹症狀。細胞型腫瘤因實質成分較高，病程進展較緩慢，症狀較晚出現。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，症狀波動性較大，常可突然惡化。如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激症狀。

查體可有腦神經障礙、三叉神經感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫，少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等。

用藥治療

此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療。對於囊性有瘤結節者，單純放出囊液是不恰當的，多在短期復發，應仔細尋找瘤結節予以全切。對於實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，可引發大出血；腫瘤切除時應沿周圍正常組織仔細剝離，先處理供血動脈再阻斷引流靜脈，以免引起“正常灌注壓突破綜合徵”(NPPB)，應爭取完整剝離，避免分塊切除引起的大出血。對考慮術中可能出血兇猛者，可術前行供血動脈介入栓塞再手術。放射治療效果不肯定。

飲食保健

主要還需要給孩子補充一些蛋白質營養。

預防護理

本症病因不明，參照腫瘤的一般預防措施。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下：

1.避免有害物質侵襲 能夠幫助我們避免或儘可能少的接觸有害物質。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

(1)避免有害物質侵襲：腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。如環境因素、生活方式、活動的習慣和社會關係等。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少腫瘤發病的機會。

(2)提高免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。

病理病因

血管網織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。

疾病診斷

與其他顱內腫瘤相鑑別。囊性血管網狀細胞瘤應與星形細胞瘤相鑑別，後者瘤結節增強，掃描強化不均勻，密度較低。鈣化不能作為二者鑑別點，因二者均有鈣化。實體型血管網狀細胞瘤應與髓母細胞瘤鑑別，前者常伴有von Hippel-Lindau綜合徵，後者多見於小腦蚓部。對於瘤結節位於囊內者，在術前鑑別有一定困難。腫瘤位於橋小腦角者，需與聽神經瘤相鑑別，後者多為實體，常有聽力改變。另外也需與供血豐富的顱後窩惡性膠質瘤及腦血管畸形相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

1.血象檢查 伴紅細胞增多症者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多。有9%～49%的患者出現紅細胞增多及高血色素。

2.血生化檢查 肝臟多發性囊腫可致肝細胞的損害，轉氨酶輕度增高。

3.腦脊液檢查 腦脊液生化多出現蛋白細胞分離現象。

其他輔助檢查：

1.椎動脈造影 多見小腦後下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節。

2.CT 典型表現為大囊內有小的瘤結節影，瘤結節和實性腫瘤呈等密度並均一強化，囊壁不強化。

3.MRI 腫瘤T1像信號高於腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，並可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影(圖1，2)。此病應注意與小兒常見的後顱凹囊性星形細胞瘤鑑別。

4.數字減影血管造影(DSA) MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查，可顯示血管團和供血動脈，必要時還可做供血動脈栓塞治療(圖3)。

5.腹部B超檢查 可發現肝臟多發性囊腫等。

併發症

可並發腦積水，共濟失調，多合併有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多症等。

如進行手術治療，可能出現以下併發症：

1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的套用及手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面仔細止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術後顱內出血。

2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。

3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中儘可能避免損傷，出現後對症處理。

預後

完全切除後預後良好，術後復發率為12%～14%，術後5年存活率為50%以上。

發病機制

血管網狀細胞瘤是由於中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由於血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育，此類腫瘤起源於形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來，產生血管、原始血漿和紅細胞。在瘤體內，血管的形成是先出現明顯的胞質空泡，再逐漸液化，結果成為原始血漿，從而認定腫瘤囊液為原始血漿。

腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實性，也有實質腫瘤囊性變者。腫瘤境界清，紫紅色，質較韌，直徑大小不一，同腦組織關係密切，切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴張。可有棕黃色的含鐵血黃素沉積於囊壁和腫瘤結節內。腫瘤呈囊性者占80%，特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內含黃色或黃褐色液體，多在10～100ml之間。囊液蛋白含量較高，易凝固成膠凍樣。測定囊液蛋白質含量每100ml可達3～4g，系腫瘤滲出液。腫瘤囊腔內壁光滑，有一富於血管的瘤結節，1/4腫瘤為實質性，血運極為豐富如血竇樣，紅色瘤結節突入囊內，約2cm大小，但有些瘤結節小於1cm，有些甚至隱藏於囊壁內，不易被發現。實體腫瘤多較大，個別的直徑可達10cm，呈紫色、鮮紅色、黃色，質軟，血運豐富，易出血，與周圍腦組織分界清楚。大多數病例為單發性腫瘤，少數病例可有多個腫瘤分布於腦的不同部位。

顯微鏡下見腫瘤系有高度豐富的幼嫩血管細胞及大小不等的血管腔隙和其間的網狀細胞構成，主要為毛細血管，間有海綿狀血管，管內充滿紅細胞，部分為大的血管和血竇。血管網之間有許多血管母細胞存在，這些細胞大小不一，呈多角形、三角形、圓形、卵圓形和不規則形，胞質豐富，呈空泡狀(泡沫狀)，含有類脂質。形成較大的泡沫狀細胞，又稱假黃色瘤細胞。呈圓形或橢圓形，染色不深，分裂象及多形核少見，偶有形成巨核細胞者。腫瘤內發生組織變性和血管壁的玻璃樣變，故腫瘤常有囊性變，囊大小不一，可融合成大囊腫。碳酸銀網狀染色顯示許多嗜銀的細小纖維，可見細胞間有許多網狀纖維環繞血管，囊壁由纖維性膠質細胞構成。瘤細胞內可出現細胞核的異型性變，細胞核增大並有多核瘤巨細胞的存在，如不見細胞核分離現象，仍不屬腫瘤惡性變。個別的瘤組織中可見有散在的骨髓外造血中心，內含有正血紅母細胞。

在電子顯微鏡下，幼嫩毛細血管均由內皮細胞覆蓋，胞體突入管腔。間質細胞的胞質內含有許多網狀物質，並有許多圓形有薄膜包裹的小體，很像胰腺細胞內的酶原顆粒，另外細胞質內還可見分布不均的原漿纖維。

實質的血管網狀細胞瘤的肉眼與組織學形態常與血管母細胞型腦膜瘤及腎臟的腎上腺樣癌很相似。電子顯微鏡檢查可提供明顯區別依據。腦膜瘤中可見大量膠原纖維，細胞呈漩渦狀排列，細胞質內沒有成分顆粒。腎上腺樣癌細胞質內沒有酶原顆粒，也沒有帶包膜的顆粒小體，只有大量糖原顆粒，這些在血管網狀細胞瘤中均不出現。

惡性血管母系胞瘤極少見，鏡下可見到細胞生長活躍、分布密集，出現大量的細胞分裂像，血管成分減少，生長速度快，形成血管外膜及血管內皮細胞惡性腫瘤。

血管網狀細胞瘤依據病理可分為四型：①毛細血管型：毛細血管為主，常有巨大囊腫。②細胞型：較少見，以網狀內皮細胞為主，血管極少，無囊腫形成。③海綿型：主要成分為各種口徑大小不同的血管或血竇形成。④混合型：以上幾種類型的混合。