小兒腹膜後畸胎瘤

小兒腹膜後畸胎瘤（retroperitoneal teratoma in children）為兒童期腹膜後常見的腫瘤，約占1歲以下兒童腹膜後腫瘤的l/3，僅次於腎母細胞瘤及神經母細胞瘤居第3位。男女發生率無差別。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。
• 常見症狀：腹部包塊、腹脹、呼吸困難等。
• 傳染性：無

病因

病因不清，可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。一般認為畸胎瘤來源於胚芽細胞。腹膜後畸胎瘤占腹膜後間隙腫瘤的5%。起源於全能性或多能性未正常分化的原始細胞。有內、中、外胚層3種胚葉成分。胚葉成分在胚胎早期與機體分離，組織成分有皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等。有結締組織被膜包圍腫瘤，多屬良性，生長緩慢。腹膜後畸胎瘤發生位置較高，鄰近胰腺和腎臟。多限於一側，左側多於右側，但可過脊柱向對側生長。

臨床表現

多數腹膜後畸胎瘤因無意中或查體發現腹部包塊就診。腹膜後畸胎瘤臨床症狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時可出現相應症狀。如瘤體壓近消化道可出現腹脹，推擠膈肌可出現呼吸困難，但腹膜後畸胎瘤很少引起腸梗阻。當瘤體與消化道相通時可出現異常糞便，瘤體還可發生感染引起感染症狀。

檢查

1. 腹部X線平片
常可見到骨骼、牙齒或鈣化影；側位或消化道造影提示消化道被推擠後改變；
2. B超檢查
對判斷瘤體囊實性具有重要意義，同時對判斷瘤體內有無骨性結構有重要價值；
3. CT及MRI檢查
除對腫瘤定性有指導意義外，對腫瘤與周圍組織的關係有重要參考價值。
4. 血管造影
由於腹膜後畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。
5. 外周血AFP及HCG檢測
有利於畸胎瘤的診斷。但並非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時，上述指標才升高。AFP及HCG陽性常提示畸胎瘤為惡性。

診斷

典型的腹膜後畸胎瘤診斷不難。除臨床症狀及體徵可作為診斷依據外，輔助檢查對腹膜後畸胎瘤的診斷常有重要意義。

鑑別診斷

小兒腹膜後畸胎瘤尤其應當與腎母細胞瘤及神經母細胞瘤鑑別。非典型的腹膜後畸胎瘤應與腹膜後神經源性及間葉組織腫瘤鑑別。發生於右上腹膜後AFP陽性的畸胎瘤應當與肝癌鑑別。

治療

一般認為腹膜後畸胎瘤對放療、化療均不敏感，唯一有效的治療方法是手術徹底切除。一經發現不應受到年齡的限制即應當接受手術治療。因腹膜後畸胎瘤的完整包膜膜與周圍組織關係密織切常難以分離，必要時行整塊切除，除畸胎瘤外還可切除受累的胰腺、胃、脾、結腸等部分臟器。

預後

小兒腹膜後畸胎瘤的術後效果大都較好，但可復發。良性腹膜後畸胎瘤復發率12.3%，復發後71%為惡性。復發後仍應接受手術治療。
可用來判斷畸胎瘤的預後的指標有：①根據瘤組織中成熟程度與未成熟神經上皮細胞的多少進行組織學分級，分級越高惡性可能及復發、轉移的可能越大。②AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學標記物。