病因
能量攝入長期超過消耗,導致體內脂肪蓄積過多,至體重顯著超過同年齡、同身高正常小兒的標準,
肥胖者因體重增加,需要更多的氧,但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能,反而肺活量明顯低於正常兒童,發生心肺功能不全綜合徵的主要原因與患兒胸腔,腹腔內和全身的脂肪組織增多,導致胸腔容積縮小,膈肌運動受限,患兒肺部通、換氣功能受限,心臟功能,神經系統受損等一系列改變。
臨床表現
患兒臨床主要表現為:不能平臥,
心悸,口唇發紺,全身水腫,
呼吸困難的症狀。隨著病情的發展,出現間歇或潮式呼吸,神志不清,嗜睡或昏睡等。
1.通氣不足
出現一系列呼吸衰竭症狀,如青紫和呼吸窘迫,血氣檢查見低氧血症及二氧化碳瀦留。
2.呼吸系統症狀
呼吸淺促,夜間常有呼吸暫停發作,有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現象,且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現象。
3.循環系統症狀
早期症狀有咳嗽,氣短,心悸,下肢水腫等症狀,長期處於通氣不良狀態下,可導致慢性肺心病和心力衰竭,右心衰竭加重時,可出現呼吸困難,青紫,尿少等,少數患兒有全心衰竭表現。
4.神經系統症狀
缺氧,乏力,頭痛,頭昏,心悸,多汗,煩躁不安,譫妄,抽搐,二氧化碳瀦留,可致幻覺,精神異常,白天嗜睡,少數患兒智力減退或遲鈍。
檢查
1.血氣分析
PaO2下降,PaCO2升高。
2.血生化檢查
主要表現為胰島素受體異常,葡萄糖轉運和代謝能力降低等。常出現高胰島素血症,胰島素拮抗,糖耐量減低,血糖增高,同時可出現血脂增高。
3.血象
外周血紅細胞增多。
4.X線檢查
胸片可見兩側橫膈上抬,肺動脈段凸出,右心肥大。
5.肺功能檢查
主要表現為限制性通氣障礙,肺容量,肺活量,潮氣量降低,功能殘氣量減低,肺活量明顯低於正常兒童。
6.心電圖檢查
心肌缺血缺氧性損害。
診斷
體重超過同性別、同身高正常兒均值20%者,為肥胖。體重超過30%~39%者,為中度肥胖,超過40%~59%者,為重度肥胖,超過60%以上,為極度肥胖,根據過度肥胖者伴有通氣功能降低,臨床表現有心臟及神經系統的症狀及體徵,結合肺功能檢查及血氣分析可以作出診斷。
治療
給予吸氧、呼吸興奮劑、強心藥及利尿劑等對症處理,可以取得暫時效果。此外,嚴格控制飲食,減少體重,才能出現明顯療效,使心肺功能得以改善。
1.減肥
減肥的目的是調整飲食結構,合理地吸收各種營養素,保證人的體質狀態良好。採取綜合性治療方案,減肥為預防本病徵根本的措施,通過減肥,呼吸動力學異常可逆轉,症狀減輕,通氣改善,睡眠呼吸暫停發作減少。減少能量攝入、增加熱能消耗,飲食和運動療法是主要措施。藥療效果不肯定,副作用多,只能作為輔助手段,外科手術治療併發症嚴重,不宜用於兒童。
(1)嚴格控制總熱量 首先放慢吃飯速度,限制朱古力、各種甜點心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等;少食米飯、麵食、土豆、白薯、蘋果、西瓜;多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿蔔、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、優酪乳等。食物中宜保證含適量必需胺基酸的動物性蛋白(為總蛋白量的1/3),蛋白質攝入量為每天每公斤體重不少於1g。應嚴格限制脂肪攝入量,同時應限制鈉攝入量,以免體重減輕時發生水鈉瀦留,並對降低血壓及減少食慾也有好處。
(2)運動療法 飲食治療的同時,宜鼓勵運動療法以增加熱量消耗。
2.藥物治療
當飲食及運動療法未能奏效時,可採用藥物輔助治療。藥物主要分為六類:食慾抑制劑——中樞性食慾抑制劑、肽類激素、短鏈有機酸;消化吸收阻滯藥——糖類吸收阻滯藥、脂類吸收阻滯藥;脂肪合成阻滯藥;胰島素分泌抑制劑;代謝刺激劑;脂肪細胞增殖抑制劑。常用的藥物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。
3.改善通氣
局部鐵肺、氣管切開等使低氧血症、二氧化碳瀦留及肺心病得到改善。
4.吸氧
低濃度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭,避免用高濃度氧,否則可致肺泡通氣不良更嚴重。
5.防治呼吸道感染
呼吸道感染常是本病發展為急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。
6.抗凝治療
防治血栓形成及栓塞。
7.控制肺心病
心力衰竭及呼吸衰竭的積極有效治療。
8.手術治療
胃或小腸通路改道術、下頜骨牙床鋼絲固定術、迷走神經切斷術對減肥有效,但副作用大,甚至有危險,故難以接受和推廣。