神經源性膀胱(neurogenic bladder)是由於中樞或周圍神經部分或完全性損害造成的膀胱、尿道貯尿或(和)排尿功能障礙，也可將其稱之為下尿路功能障礙。其原因主要為脊髓發育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓縱裂、腰骶椎發育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤、經骶尾部或盆腔的手術、神經系統炎症和VATER綜合徵等。臨床上常可能僅注重對神經系統病變或原發病的治療而忽視了神經源性膀胱所造成的影響，尤其在膀胱充盈期壓力長期增高，引起膀胱輸尿管反流可危害到患兒的腎功能，甚至導致腎功能衰竭。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
小兒神經源性膀胱的病因主要為先天性的，故大多可於生後早期發現，而如外傷等獲得性者也可通過病史得出結論。
神經源性膀胱有多量殘餘尿，合併泌尿系症狀及併發症和無殘餘尿，尿失禁兩類，以前者為多。由於膀胱的運動神經及感覺神經都有障礙，故當膀胱充盈時可無尿意，又因內外括約肌協同失調及膀胱壁有不規則和微弱的自主性收縮，故表現為多量的不自主排尿，滴尿及多量剩餘尿，可達200～300ml。
體格檢查除下腹膀胱膨脹外，可有肛門鬆弛，下肢運動障礙或會陰部感覺消失，又稱馬鞍形麻痹。脊髓脊膜膨出等先天性脊髓發育不良和椎管發育不全常導致患兒生後出現排尿(排便)異常，脊柱表麵皮膚病變，下肢、足畸形和步態異常等情況，在新生兒或嬰幼兒往往多因後兩種情況而就診；在大年齡患兒，通常在可控制大小便和行走的階段出現異常而被家長發現。
如合併上尿路損害及感染，可有腎功能不全的表現。這些小兒常見貧血及高血壓，但不常並髮結石。
用藥治療
正如尚無單一的分類一樣，迄今為止對神經源性膀胱的治療也沒有一種簡便而單一的方法，常需要進行個體化的綜合治療。
1.原則 不同患兒的治療方案因病情可以完全不同，但又存在著一些根本的治療原則：
(1)保護腎功能。
(2)防止、控制尿路感染。
(3)儘量避免留置導尿和尿流改道。
(4)儘可能實現既能控制失禁又能基本排空膀胱和尿道，以改善患兒的生活質量。
2.方案 患兒及其家長對治療的理解和配合是治療成功與否的關鍵，應對以下情況進行充分的了解，以合理選用治療方案：
(1)患兒的意識和智力情況。
(2)患兒是否具有治療所需的能力，如是否能自行進行間歇性清潔導尿或排尿訓練等。
(3)患兒和家長對神經源性膀胱及選用治療方案的理解。
(4)患兒及家長的合作程度及其經濟能力等。
3.非手術治療 根據Wein分類法決定的神經源性膀胱基本治療原則,對臨床治療有較好的指導意義。另外，也可將眾多的治療方法分為非手術和手術治療兩類。非手術治療包括：①導尿術；②藥物治療；③神經阻滯療法；④其他方法如生物反饋技術、排尿訓練等。
(1)導尿術：以導尿管引流尿液，是一種有長久歷史的治療手段，具有操作簡便、效果好、經濟等優點，至今仍被普遍套用。主要包括留置導尿、無菌性間歇性導尿和間歇性清潔導尿(clear intermittent catheterization，CIC)。由於傳統的留置導尿法常易引起尿路感染，故多數情況下，主張首選間歇性清潔導尿。
①間歇性清潔導尿和無菌性間歇性導尿：對於任何不能自行排空膀胱的患兒均可考慮。
A.適應證：a.暫時性或永久性尿瀦留。b.逼尿肌反射亢進及膀胱逼尿肌、尿道外括約肌不協調。c.有手術禁忌的膀胱出口梗阻者。
禁忌證為尿道畸形、嚴重尿道炎和尿道周圍膿腫。有實驗證明正常的膀胱具有抗感染能力，膀胱黏膜的完整和膀胱自身的排空是機體的一種防禦機制，因此，即使因導尿管或導尿過程中可能使細菌進入膀胱，也完全可以依賴這一機制以及間歇性導尿(如同形成正常的排尿周期)加以消滅或清除，從而最大程度地避免尿路感染。儘管無菌性間歇性導尿略優於間歇性清潔導尿，但相對而言後者更為簡單方便，尤其適於需長期在家導尿又無法達到無菌要求的患兒。
B.間歇性清潔導尿方法為：使用一次性消毒或普通的導尿管(後者每次用前開水煮沸20min，用後及時洗淨置於乾淨容器內)，每次導尿前用肥皂和清水洗淨手和陰部，男孩需使用潤滑劑，大年齡的女孩如能自行導尿則藉助鏡子或感覺，一手將陰唇分開，另一手插導尿管。
②留置導尿術：
A.雖然多數情況下間歇性導尿要優於留置導尿，但下列情況應考慮留置導尿：
a.低壓性膀胱輸尿管反流。
b.嚴重的雙側上尿路積水。
c.伴有膀胱輸尿管反流的急性重症腎盂腎炎。
d.患兒不合作。
e.重症和虛弱患兒存在膀胱排空不完全、完全性尿瀦留或尿失禁。
f.可進行間歇性導尿但因某些原因無法實施者。
B.併發症：留置導尿期間需預防以下併發症：
a.尿路感染。
b.膀胱結石。
c.膀胱攣縮。
d.血尿。
e.導尿管堵塞等。
(2)藥物治療：神經源性膀胱的藥物套用完全是以膀胱、尿道神經支配、自主神經受體分布和藥物對膀胱尿道平滑肌作用為基礎的，基本可分為興奮或抑制膀胱逼尿肌、興奮或抑制膀胱頸和後尿道的藥物兩大類。藥物可以是在下尿路存在或形成的、可影響膀胱尿道功能的神經遞質，也可以是模擬、增強或抑制某一種或數種神經遞質功能的物質，包括經典的神經遞質如乙醯膽鹼、去甲腎上腺素和組胺，以及其他非膽鹼能非腎上腺素能遞質如前列腺素、5-羥色胺、多巴胺、一氧化氮和P物質等神經肽。藥物治療的主要根據是尿流動力學的檢查結果，從套用的範圍來看，主要是針對膀胱逼尿肌和尿道括約肌的。
逼尿肌反射亢進是臨床碰到的最為常見的情況，可採用抗膽鹼能藥物以降低膀胱逼尿肌的收縮。抗膽鹼能藥物包括溴丙胺太林(普魯苯辛)、顛茄合劑等；也可使用兼有抗膽鹼及鬆弛平滑肌作用的藥物如奧昔布寧(氯化羥丁寧)和雙環維林(雙環胺)等。對伴有尿道平滑肌痙攣的逼尿肌反射亢進，可套用α受體阻滯藥酚苄明(鬆弛膀胱出口和尿道平滑肌)，可單用或與抗膽鹼能藥物溴丙胺太林(普魯苯辛)或與奧昔布寧(氯化羥丁寧)合用。以達到減輕逼尿肌收縮和解除尿道平滑肌痙攣的作用。
對伴有尿道外括約肌痙攣的逼尿肌反射亢進，為減輕逼尿肌收縮和解除尿道外括約肌痙攣，降低排尿阻力，可使用骨骼肌鬆弛劑如丹曲林鈉，多突觸抑制劑如肼雙二乙胺三嗪、巴氯芬(氯苯氨丁酸)和
飲食保健
注意多吃一些飲食營養高的食物，補充體內缺乏的營養。
預防護理
對本症患兒需長期隨訪，尤以用胃、腸道擴大膀胱容量者，須隨訪尿路感染、上尿路損害及電解質平衡情況及檢查套用胃、腸道擴大的膀胱有無惡變。
病理病因
1.分類方法 在泌尿外科疾病中，神經源性膀胱是分類方法最多，也是最複雜和概念最混淆的一種疾病，迄今為止還沒有一種分類能將神經源性膀胱的解剖、生理、病理和症狀特點結合統一, 都不能滿足臨床預後與治療的需要。現有的分類基本歸納如下：
(1)以神經的病變部位分類：第一種是以神經的病變部位為分類基礎，其代表為Bors-Coman分類法，根據脊髓損傷的部位將神經源性膀胱分為上運動神經元型(骶上型)、下運動神經元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能變化分類：第二種以膀胱功能變化為基礎，如Wein分類法，根據膀胱排空功能將神經源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙，該方法的優點是較適用於臨床套用。
(3)以尿流動力學分類：目前，為實用起見，根據膀胱儲尿與排空，有無感覺，盆腔底的阻力以及有無非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類：
①有多量殘餘尿，合併泌尿系症狀及併發症。
②無殘餘尿，也不能瀦尿，即尿失禁。後者約占神經性膀胱病例的1/3。
根據尿流動力學進行分類也越來越受到關注和套用，它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可綜合考慮其相互關係，將膀胱和尿道分為正常、亢進、無反射三類的同時,又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協調、不協調兩種情況。
2.病因 小兒神經性膀胱常見的原因是：
(1)髓脊膜膨出：近來由於患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神經源性膀胱的治療更為重要。
(2)骶椎發育不良：常見骶椎部分缺損，在嬰兒早期就有神經源性膀胱。脊髓先天性異常多合併肢體的運動和感覺障礙。
(3)脊髓腫瘤：小兒脊髓腫瘤雖罕見，但患神經母細胞瘤發生硬膜外轉移，出現脊髓壓迫，此時神經源性膀胱並不少見。
(4)椎體骨髓炎：雖不常見，但可發生硬膜外膿腫，壓迫脊髓，產生神經源性膀胱。多有先驅感染，發熱，全身症狀及神經根痛。雖然出現神經源性膀胱時，骨質可以正常，但不久即出現骨質破壞。
(5)外傷：小兒罕見脊柱骨折所致截癱，處理與成人相同。廣泛骨盆骨折有時可合併神經源性膀胱。做肛門直腸畸形或巨結腸手術時可損傷膀胱的神經，故手術操作應儘量貼近腸管，如Duhamel及Soave設計的手術可減少神經損傷。此外，切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產生神經源性膀胱。
(6)感染：偶見麻疹腦炎或脊髓灰質炎後合併神經源性膀胱，橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發生暫時性神經源性膀胱，預後良好，但須短期膀胱引流。
(7)隱性神經源性膀胱：除膀胱症狀外，無其他神經症狀。
疾病診斷
1.與普通尿路感染患兒鑑別 病史中常可查出誘因，感染易於控制，不會反覆發作。
2.與尿反流鑑別 通過影像學和尿流動力學檢查可助鑑別，但尿反流也可為本症併發症。
檢查方法
實驗室檢查：
神經源性膀胱最常見的併發症為尿路感染，但症狀多不典型，如合併膀胱輸尿管反流則可能加速腎臟的損害；在新生兒或嬰幼兒可能導致水電解質紊亂、酸鹼平衡失調、腎功能衰竭等，威脅患兒生命。因此，進行尿常規和尿培養，尿素氮和肌酐，以及血鈉、鉀、氯和二氧化碳結合力等檢查，對了解神經源性膀胱患兒的上尿路損害程度與全身狀況十分重要。
其他輔助檢查：
1.影像學檢查 X線脊柱平片檢查可發現脊柱畸形(如椎體畸形)和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可發現典型的“聖誕樹”樣膀胱，可了解充盈期膀胱的形態和容量，是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度；在排尿時觀察尿道和膀胱頸部開放的情況，對是否存在逼尿肌和括約肌不協調具有一定的診斷意義，並可排除後尿道瓣膜等先天性下尿路梗阻性疾病。放射性核素顯像可精確評價患兒分腎功能受損程度。B超因其無創傷性，多用於了解上尿路情況以及患兒的長期隨訪。
2.尿流動力學檢查 包括膀胱測壓、外括約肌肌電測定、尿道壓力測定和尿流率測定等。在檢查方法上有常規尿流動力學檢查、影像尿流動力學檢查以及動態尿流動力學檢查等。除尿流率測定外，作為一種非自然的膀胱尿道功能的刺激性檢查，尿流動力學檢查有一定的局限性，但其某些客觀的發現，如膀胱存在無抑制性收縮、括約肌有去神經支配的肌電圖表現等情況，仍可為臨床提供重要的診斷資料，並且它對於神經源性膀胱的分類及治療有一定的指導意義。對於小兒的尿流動力學檢查，還應考慮到其下尿路神經支配的發育程度，以防止得出片面的結論。因此，將尿流動力學結果與病史、體格檢查以及影像學發現進行綜合評價，才能對神經源性膀胱患兒做出個體化的全面診斷，從而達到為治療提供合理指導的目的。
併發症
由於逼尿肌收縮無力或不能持久，逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協同失調以及尿道阻力相對地過高，使膀胱排空不全，發生尿瀦留。此時膀胱內壓上升，常合併膀胱輸尿管反流。新生兒期罕見反流，到10歲時50%以上合併膀胱輸尿管反流，導致輸尿管積水，腎積水和泌尿系感染，最終引起腎功能不全以及慢性尿毒症。神經源性膀胱的重要性有三：
1.影響病人的壽命，由於慢性尿瀦留，感染，可致嚴重的腎功能不全。
2.神經源性膀胱失去尿的控制，因此影響小兒的社會活動。
3.患神經源性膀胱的男病人成年後常合併性功能障礙，陰莖不能勃起和射精，也不能生育。
預後
如反覆慢性尿路感染，或合併上尿路損害及感染，常致腎功能不全而至高血壓、貧血等，而影響小兒生長發育，終至腎功能衰竭，或死於嚴重感染。
發病機制
1.逼尿肌反射亢進合併尿道括約肌協同失調 這類病變的共同特點是：有逼尿肌反射亢進的表現，排尿時可有逼尿肌收縮，但尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的鬆弛，甚至反而加強收縮。見於骶髓上神經病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌反射亢進合併尿道外括約肌協同失調。
(2)逼尿肌反射亢進合併尿道內括約肌協同失調。
(3)逼尿肌反射亢進合併尿道外和內括約肌協同失調。
2.逼尿肌無反射合併尿道括約肌失弛緩 這類病變的共同特點是：有逼尿肌無反射的表現，排尿時無逼尿肌收縮，尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的鬆弛，甚至反而加強收縮。與逼尿肌反射亢進不同，因排尿時無逼尿肌收縮，故不稱為協同失調，而稱為失弛緩。見於骶髓或骶髓傳出神經病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌無反射合併尿道外括約肌失弛緩。
(2)逼尿肌無反射合併尿道內括約肌失弛緩。
(3)逼尿肌無反射合併尿道外和內括約肌失弛緩。
3.尿道外括約肌去神經 這是逼尿肌無反射中的一種特殊類型。其產生原因是盆底肌失去神經支配後不能支托內臟器官，膀胱頸和後尿道下垂，與相對固定的中段尿道之間成角畸形，進而產生尿道梗阻。排尿性膀胱尿道造影常能較好的顯示這一改變。這類患者有時採用特殊體位，如俯臥位、臀部向上半蹲位等，能較好的排尿。
