小兒牙本質生長不全綜合徵

症狀體徵

本病徵累及乳齒與恆齒，這些表現在出生後長牙時即可出現。牙齒較小，呈半透明狀，色澤棕黃或橙黃。質地脆弱，容易折斷，但無鬆動現象。全部或大部分牙齒可逐漸被磨短，甚至與牙齦平而相齊，受累牙齒的牙齦顯得很堅硬。局部軟組織腫脹但無疼痛和溢膿、出血現象。

1.輕症  釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色不透明，表面疏鬆粗糙，有時呈黃褐色。

2.重症  釉質實質性缺損  牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小。

3.由全身性因素引起者  由全身性因素造成的釉質發育不全，左右同名牙對稱，同時期發育牙同時受累。

用藥治療

治療可從修補壞牙著手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。

1.可不作處理  釉質鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。

2.缺損嚴重者  可做光敏樹脂或樹脂冠修復。

3.防齲處理  早期防齲可塗氟化鈉。

飲食保健

多吃一些有營養的食物，注意多吃富有營養的食物。

預防護理

重視母孕期營養，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質，防止感染。防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。

病理病因

本病徵為常染色體顯性遺傳性疾病。

1.全身營養失調節  特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。

2.全身或局部感染  高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎症。

3.遺傳因素。

疾病診斷

診斷過程中，因本病徵有牙齦軟組織腫脹須與齒槽膿腫相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

實驗室一般檢查無特殊發現，必要時做病理檢查。

其他輔助檢查：

必要時做X線檢查。

併發症

可伴有頜骨或骨不全，可影響咀嚼功能，易發生齲齒。

預後

本病徵主要侵犯牙齒和周圍軟組織，壞牙存在對咀嚼消化等稍有影響外，對生命和壽命無嚴重影響。

發病機制

本症因牙釉質和本質發育不良所造成，生後疾病即已形成。病理學檢查可見牙根細長、髓腔小、牙質硬度明顯減低、結構破壞，但齲孔少見。